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进行性肌肉萎缩症 编辑
进行性肌萎缩(PMA)亦称进行性脊髓性肌萎缩,为肌萎缩侧索硬化(运动神经元病)的一个亚型。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌无力,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢,反射消失,感觉障碍不出现。部分患者可能最终发展为肌萎缩侧索硬化。
中医病名:进行性肌肉萎缩症
别名:进行性脊髓性肌萎缩
就诊科室:神经科
多发群体:中年男性
常见发病部位:上肢、下肢
常见病因:病因不明,常为遗传
常见症状:双手活动软弱无力,“爪形手”或“猿手”,累及臂和肩及下肢,肌束震颤不定部位出现
起病隐匿,好发于中年,男性居多。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩、软腭运动障碍伴发音及吞咽困难症状极少产生。
根据临床表现和相关检查可做出诊断。