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恶性神经鞘瘤 编辑
病症名
恶性神经鞘瘤是周围神经系统少见肿瘤,起源于Schwann细胞,故又称恶性Schwann氏细胞瘤。此瘤多发生于青、中年男性,好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢,一般在5年以上,常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2/3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。可发生于身体任何部位,其症状表现多样,缺乏特异性。以四肢和躯干多见,坐骨神经受累常见。局部发现肿块为常见症状,多为无痛,少数表现为疼痛性肿块,或肿物压迫症状及远处肢体麻木感及放射疼。也有肿瘤原发于颅内、卵巢和子宫颈的报道。肿瘤可局部侵犯,也可发生远处淋巴结及血循环转移。
中文名:恶性神经鞘瘤
外文名:malignantschwanNOma
此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成,包膜常不完整,大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形,浸润性生长,排列成交织条索状,有时呈羽毛状,偶或呈栅栏状或网状结构,伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形,有些为多边形,大小不一,有明显异型,有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。
应与下列疾病区别:(1)纤维肉瘤,常无包膜,较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖,胞质和间质内胶原纤维较多。(2)平滑肌肉瘤,瘤细胞内含有肌原纤维,对PTAH染成紫蓝色,三色染色着红色。
(一)体格检查:
肿块为常见症状,多为无痛性,与其他肉瘤难以鉴别。有的表现为疼痛性肿块,或肿块压迫出现远处肢体麻木及放射痛。深部肿瘤为局部受侵所表现出相应症状,如胸痛、憋气(后纵隔),腰腿痛(腰椎神经根受侵),复视(眼球后受侵)等。有的则可无症状,在体检中发现肿块。
(二)X片:
(三)超声与CT检查: