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平滑肌肉瘤 编辑
平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤,占所有软组织肿瘤的5%~10%。以直肠平滑肌肉瘤最多见,约占大肠平滑肌肉瘤的85%。常见发病部位为腹膜后区,可有疼痛。发生于下腔静脉的平滑肌肉瘤因部位不同而症状各异。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外,血行播散是最主要的转移途径。
平滑肌肉瘤的病因不明。
软组织平滑肌肉瘤常发生于中、老年患者,40~60岁年龄段为高发,年轻人也可发生,儿童罕见。可发生于腹膜后(最常见的腹膜后恶性肿瘤)、外周软组织(最常见于下肢,尤其是大腿部)或大血管壁(主要是中等或大静脉)。最为常见的发病部位是腹膜后区,肿瘤较大,女性多见。男性多发生于周围软组织和大血管。软组织平滑肌肉瘤常表现为肿块,发生于腹膜后者可有疼痛。下腔静脉的平滑肌肉瘤症状与肿瘤部位有关,位于下腔静脉上部者阻塞肝静脉,引起Budd-Chiari综合征,表现为肝大、黄疸和腹腔积液;位于下腔静脉中部者可阻塞肾静脉,使肾功能受损;发生于下腔静脉下部和下肢大静脉可引起下肢水肿。
平滑肌肉瘤的治疗以手术切除为主,包括切除肿瘤组织,尽量使切缘无肿瘤细胞残留,不主张淋巴结清扫,对被侵及的淋巴结又处于切除范围者应一并切除。术后应积极预防,以防止复发。BRM(生物反应调节剂)类的药物为最佳选择。