平滑肌肉瘤编辑

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平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤，占所有软组织肿瘤的5%～10%。以直肠平滑肌肉瘤最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%。常见发病部位为腹膜后区，可有疼痛。发生于下腔静脉的平滑肌肉瘤因部位不同而症状各异。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是最主要的转移途径。

软组织平滑肌肉瘤常发生于中、老年患者，40～60岁年龄段为高发，年轻人也可发生，儿童罕见。可发生于腹膜后（最常见的腹膜后恶性肿瘤）、外周软组织（最常见于下肢，尤其是大腿部）或大血管壁（主要是中等或大静脉）。最为常见的发病部位是腹膜后区，肿瘤较大，女性多见。男性多发生于周围软组织和大血管。软组织平滑肌肉瘤常表现为肿块，发生于腹膜后者可有疼痛。下腔静脉的平滑肌肉瘤症状与肿瘤部位有关，位于下腔静脉上部者阻塞肝静脉，引起Budd-Chiari综合征，表现为肝大、黄疸和腹腔积液；位于下腔静脉中部者可阻塞肾静脉，使肾功能受损；发生于下腔静脉下部和下肢大静脉可引起下肢水肿。

检查

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胃镜常难诊断，X线钡餐、超声胃镜及CT有助于平滑肌肉瘤的诊断。B超对位置浅，体积大，腔外生长的检出率较高。

诊断

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平滑肌肉瘤的影像诊断无特征性，病理诊断主要根据肿瘤光镜下的形态特点，结合免疫组化来确诊。如果肿瘤不具备本类型肿瘤的形态特征，不应只根据免疫组化结果来作出诊断。

治疗

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平滑肌肉瘤的治疗以手术切除为主，包括切除肿瘤组织，尽量使切缘无肿瘤细胞残留，不主张淋巴结清扫，对被侵及的淋巴结又处于切除范围者应一并切除。术后应积极预防，以防止复发。BRM（生物反应调节剂）类的药物为最佳选择。

预后

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软组织平滑肌肉瘤可发生局部复发和远处转移，罕见淋巴结转移。目前最重要的预后因素是肿瘤部位和大小。发生于腹膜后及肿瘤较大者，切除困难或肿瘤不能完全切除，易局部复发和转移。大血管的平滑肌肉瘤预后不佳。局部复发和转移出现在诊断后的前几年，也可发生在10年后。腹膜后平滑肌肉瘤最常见的转移部位是肝和肺，非腹膜后肿瘤主要转移至肺。