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Marie-Bamberger综合征 编辑
Marie-Bamberger综合征又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道,第二年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指,长管状骨骨端骨膜增殖,关节的肿胀、疼痛和压痛。
病因不明。
1.杵状指
该综合征几乎均有杵状指(趾),程度轻重不一,轻者仅见指甲轻度弧状改变,重者可呈典型的鼓槌状。
2.关节症状
四肢关节疼痛肿胀,以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性,关节压痛,但少见红肿及皮下结节。
3.肺部慢性疾病表现
1.实验室检查
少数患者在关节症状明显时,可有体温升高,血沉增快。
2.X线检查
病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨,病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延,逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层,厚度1~10毫米。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松,骨皮质变薄,末端指(趾)骨增大。
积极治疗原发病。
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