毛细血管内增生性肾小球肾炎 编辑

以肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生性变化、并伴有中性粒细胞浸润为主要特征的肾小球疾病
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毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis)指以小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生性变化、并伴有中性粒细胞浸润为主要特征的肾小球疾病临床常表现为急性肾炎综合征,主要发生于儿童、成人,老年人病情常较重。常于发病前1周,有上呼吸道感染的病史。

基本信息

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外文名:endocapillaryproliferativeglomerulonephritis

发群体:儿童、成人

常见发病部位:肾小球

常见病因:细菌、病毒、真菌感染

西医病名:毛细血管内增生性肾小球肾炎

病因

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多与A型溶血性链球菌感染有关,也与其他细菌、病毒、真菌感染有关;亦可由全身系统性疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)、结缔组织病、过敏性紫癜、IgA肾病引起。

临床表现

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急性链球菌感染后肾炎多数为散发,亦可呈流行性发病。本病主要发生于儿童、成年,老年患者病情常较重。

潜伏期10天左右,多在链球菌感染后1~3周发病,亦可在数天发病。起病急、发病快、以肿、血尿蛋白尿发病,儿童常有发热;成人常有腰酸腰痛、伴恶呕吐厌食衄、头痛、乏与血升高等。病程长短不一,短者数天症状即可消失,长者达一年以上,大多在4~8周左右。病情轻重不一,轻者为无症状性尿检异常,约3%~5%病例进展快。短时间内可出现无尿和急性肾能衰竭。大多数患者尤其是儿童数周后能自行消退。约50%~90%的患者可出现水肿,是由水潴留引起,水肿常自下而上蔓延;约70%~90%有高血压,程度不一,一般为中轻度,极少数有高血压危象,易引起急性心衰、高血压病、急性肾衰竭损伤。

检查

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1.尿常规检查

红细胞尿及蛋白尿外,尚可见红细胞管型、颗粒管型及少肾小管上皮细胞白细胞。白细胞也可增多,偶可见白细胞管型,但并不表明存在尿路感染

2.血液检查

可呈轻度正色素、正常细胞贫血血红蛋白约110~120g/L。血清白蛋白浓度轻度下降,主要与血液稀释有关,仅较长时期大量蛋白尿才引起严重的低蛋白血症。可有一过性高脂血症,与低蛋白血症不一致。血容量明显增大者可呈现稀释性低钠血症少尿患者常有高钾血症

3.血清学检查

部分患者血清总补体活性CH50及C3明显下降,约10%患者Clq、C4等短暂轻微下降,均于8周内恢复正常水平。如补体水平持续下降,应怀疑系膜毛细血管性肾炎或其它系统性疾病(如红斑狼疮心内膜炎或其他隐匿的败血症、冷球蛋白血症等)。少数患者血冷球蛋白阳性。抗链球菌溶血素O(ASO)于链球菌感染后3周滴度上升(>1:200),3~5周达高峰,以后渐渐下降。ASO滴度上升只表明近期有链球菌感染史,不能确定目前是否存在链球菌感染,其滴度高低与链球菌感染的严重性相关,与肾炎的严重性及预后无关。但急性肾炎时ASO阴性不能否定有链球菌前驱感染史。

4.光镜检查

主要为肾小球急性增生性病变。肾小球细胞成分增多,血管袢肥大,充满肾小囊,毛细血管腔有不同程度的阻塞,偶有小血栓形成。以内皮细胞及系膜细胞增生为主,常伴有渗出性炎症,细胞浸润以中性粒细胞为主,上皮下可见嗜复红蛋白沉积。少数患者肾小球病变严重,毛细血管袢断裂,红细胞自毛细血管内逸出,为坏死性炎症或出血性炎症,更严重者形成新月体。肾小管改变不突出,呈上皮细胞变性或肾小管炎。肾间质水肿,偶有中性粒细胞、单核细胞淋巴细胞的灶性浸润。

5.免疫荧光检查

以IgG及C3为主的颗粒状物质沉积于肾小球毛细血管襻,随着病程的进展C3沉积强度可大于IgG,偶可见IgM、IgA、Clq、C4等少量沉积。肾脏小血管及肾小管上很少见免疫沉着物。

6.电镜检查

疾病早期可见电子致密物沉积及细胞增生、浸润。上皮下电子致密物形成驼峰及膜内沉积为本病电镜病理特点。驼峰常在上皮细胞裂隙孔上,为不规则的团块状沉积,与基底膜外稀疏层之间有一分离层。电子致密物分布与荧光显微镜下沉积类型有关。

诊断

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短期内发生血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压,病前1~3周部感染或皮肤感染史、有关链球菌培养及血清学检查阳性、血清补体下降等,有助确诊本病。临床表现不明显者,须连续多次尿常规检查,根据尿液典型改变及血补体动态改变加以诊断。仅在临床诊断不肯定时需要肾活检病理诊断

治疗

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本病是一种自限性疾病,主要采用对症治疗。治疗关键在于预防和治疗水钠潴留控制循环血容量,以达到减轻水肿、高血压、预防心力衰竭脑病、急性肾衰等致死性合并症防止各种加重肾脏病变的因素,促进病变肾组织功能的修复。

1.一般治疗

急性起病应基本卧床休息,直至肉眼血尿消失,利尿消肿,血压恢复正常,大约需2周。应给富含维生素低盐饮食,出现肾功能不全质血症的患者,应限制蛋白质入量,同时限制钾入量。

2.对症治疗

(1)利尿:限制水、钠入量后水肿仍明显,应加用利尿剂。可用噻嗪类利尿剂和髓袢利尿剂,如速尿、丁尿胺等。

(2)控制血压:利尿后即可达到控制血压的目的,必要时可用通道阻滞剂以增强扩张血管效果。出现高血压脑病时给与止痉、吸、降颅压等减轻脑水肿

(3)控制心力衰竭:主要措施为利尿、降压,必要时可应用酚妥拉明硝普钠静脉滴注,以减轻心脏后负荷。如限制钠盐摄入与利尿仍不能控制心力衰竭时,可应用血液滤过脱水治疗。

(4)急性肾衰竭:对于合并新月体形成的患者可给与皮质激素(包括冲击治疗)和细胞毒药物血浆置换。应用透析治疗指征:①少尿性急性肾衰竭,特别呈高血钾时,如肾脏活检确诊本病,以透析治疗维持生命,配合上述对症治疗,疾病仍可自愈。②严重水钠潴留,引起急性左心衰竭的患者。

(5)高钾血症的治疗:注意限制饮食中钾入量,应用排钾性利尿剂均可防止高钾血症的发展。必要时透析治疗。

(6)抗感染治疗:有明确感染病灶或细菌培养阳性时,应积极应用抗生素治疗,但不主张长期应用抗生素预防感染。

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