外文名：Darier’sdisease

就诊科室：皮肤科

常见发病部位：皮脂溢出部位

常见病因：常染色体显性遗传

传染性：无

又称：达利尔氏病，假性毛囊角化不良病，达里埃病，增殖性毛囊角化病，增殖性毛囊角化不良病

本病是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。有人认为维生素A代谢障碍及日光照射是重要的致病因素。

本病常开始于20～30岁。夏季加重，患者对热敏感。典型部位为皮脂溢出部位，如面部、前额头皮和胸背等出现细小、坚实、正常肤色的小丘疹，逐渐有油腻性、灰棕色、黑色的痂覆盖在丘疹顶端凹面，丘疹逐渐增大成疣状融合形成不规则斑块。屈侧腋下、臀沟及阴股部等多汗、摩擦出的损害增殖尤为显著，形成有恶臭的乳头瘤样和增殖性损害，其上有皲裂、浸渍及脓性渗出物覆盖。本病可有掌跖角化、指甲发生甲下角化过度，甲脆弱、碎裂等。此外，还可累及口咽、食管、喉和肛门直肠黏膜。

本病特征性病理改变为：特殊形态的角化不良，形成圆体和谷粒；基底层上棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝；被覆有单层基底细胞的乳头，向上不规则增生，进入隐窝和裂隙内；可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。

根据临床表现及组织病理进行诊断。

治疗原则

本病目前尚无特效的治疗方法。可通过口服或外用药物治疗缓解患者的症状，提高患者生活质量。此外避免照射等生活管理也是重要的措施。轻症患者无须治疗，做好生活管理即可。

一般治疗

1、轻症患者无须治疗，可以局部使用润滑剂，注意个人卫生。

2、避免日光照射，保持局部清洁，减少局部摩擦。

3、可以适当使用遮光剂以及维生素C。

药物治疗

1、系统治疗

（1）口服异维A酸或阿维A可用于严重病例。

（2）环孢素可用于控制严重的发作。

（3）可适量使用维生素A，但应在医生的指导下使用。

2、局部治疗

外用0.1%维A酸软膏、尿素软膏、他扎罗汀、阿达帕林、5%氟尿嘧啶软膏、皮质激素霜等。

相关药品

异维A酸、阿维A、环孢素、维生素A、尿素、他扎罗汀、阿达帕林、氟尿嘧啶

手术治疗

对肥厚性皮损，可根据患者的病情选择适当的方式去除。包括皮肤磨削术或切割术后植皮等方式。

物理治疗

冷冻、激光、浅层X线照射等方式可用于出现肥厚性皮损的人群。

治疗周期

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。