过氧化物酶体编辑

具有异质性的细胞器

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过氧化物酶体由J. Rhodin（1954年）首次在鼠肾小管上皮细胞中发现。是一种具有异质性的细胞器，在不同生物及不同发育阶段有所不同。直径约0.2~1.5μm，通常为0.5μm，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等，由单层膜围绕而成。共同特点是内含一至多种依赖黄素（flavin）的氧化酶和过氧化氢酶（标志酶），已发现40多种氧化酶，如L-氨基酸氧化酶，D-氨基酸氧化酶等等，其中尿酸氧化酶（urate oxiDAse）的含量极高，以至于在有些种类形成酶结晶构成的核心。

过氧化物酶体（peroxisome）是微体（microbody）的一种，过氧化物酶体在1954年被发现时，由于不知道这种颗粒的功能，将它称为微体（microbody）。过氧化物酶体（peroxisome）是一种细胞器，存在于一切真核细胞内，含有约40余种氧化酶和触酶，主要功能是催化脂肪酸的β-氧化，将极长链脂肪酸（very long chain fattyacid，VLCFA）分解为短链脂肪酸。过氧化物酶体是由一层单位膜包裹的囊泡，直径约为0.5～1.0μm，通常比线粒体小。过氧化物酶体普遍存在于真核生物的各类细胞中，但在肝细胞和肾细胞中数量特别多。过氧化物酶体含有丰富的酶类，主要是氧化酶，过氧化氢酶和过氧化物酶。氧化酶可作用于不同的底物，其共同特征是氧化底物的同时，将氧还原成过氧化氢。过氧化物酶体的标志酶是过氧化氢酶，它的作用主要是将过氧化氢（H₂O₂，Hydrogen Peroxide）水解。过氧化氢（H₂O₂）是氧化酶催化的氧化还原反应中产生的细胞毒性物质，氧化酶和过氧化氢酶都存在于过氧化物酶体中，从而对细胞起保护作用。

细胞器的发生

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人们早期认为过氧化酶体的发生与溶酶体类似，但现有证据表明，过氧化酶体的发生与线粒体或叶绿体类似，但在过氧化酶体中不含DNA，组成其的蛋白都在细胞核中编码，在细胞质基质中产生，再通过信号分选进入过氧化酶体。已知的该细胞器的发生有两种途径：一是成熟的过氧化酶体经分裂增殖产生子代细胞器；另一种是细胞内的重新发生；这个过程包括三个阶段的装配过程：

Ⅰ过氧化酶体的装配起始于细胞的内质网，也就是由内质网出芽生成前体膜泡，然后一些过氧化酶体的膜蛋白掺入，形成过氧化酶体雏形（peroxisomal ghost），其中Pex19蛋白作为过氧化酶体膜蛋白靶向序列的胞质受体而发挥作用，简而言之就是在一定程度上和膜蛋白如PMP70等结合“引导”其到膜上。而Pex3和Pex16辅助过氧化酶体膜蛋白正确插入形成新的前体膜泡。在所有过氧化酶体膜蛋白都插入后，形成过氧化酶体雏形。

Ⅱ具有PTS1和PTS2分选信号的基质蛋白，他们分别以Pex5和Pex7蛋白作为胞质受体，各自与其结合后再与膜受体Pex14结合，在蛋白复合物Pex10、Pex12和Pex2的介导下完成基质蛋白的输入，形成成熟的过氧化酶体。

Ⅲ成熟的过氧化酶体经分裂产生子代过氧化酶体，分裂过程依赖于Pex11蛋白。

功能反应

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功能：

（1）使毒性物质失活

过氧化物酶体

这种作用是过氧化氢酶利用过氧化氢氧化各种底物，如酚、甲酸、甲醛和乙醇等，氧化的结果使这些有毒性的物质变成无毒性的物质，同时也使H₂O₂进一步转变成无毒的H₂O。这种解毒作用对于肝、肾特别重要，例如人们饮入的乙醇几乎有25%是以这种方式被氧化成乙醛的，从而解除了乙醇对细胞的毒性作用。

（2）对氧浓度的调节作用

过氧化物酶体与线粒体对氧的敏感性是不一样的，线粒体氧化所需的最佳氧浓度为2%左右，增加氧浓度，并不提高线粒体的氧化能力。过氧化物酶体的氧化率是随氧张力增强而成正比地提高。因此，在低浓度氧的条件下，线粒体利用氧的能力比过氧化物酶体强，但在高浓度氧的情况下，过氧化物酶体的氧化反应占主导地位，这种特性使过氧化物酶体具有使细胞免受高浓度氧的毒性作用。

（3）脂肪酸的氧化

动物组织中大约有25～50%的脂肪酸是在过氧化物酶体中氧化的，其他则是在线粒体中氧化的。另外，由于过氧化物酶体中有与磷脂合成相关的酶，所以过氧化物酶体也参与脂的合成。

（4）含氮物质的代谢

在大多数动物细胞中，尿酸氧化酶（urate oxidase）对于尿酸的氧化是必需的。尿酸是核苷酸和某些蛋白质降解代谢的产物，尿酸氧化酶可将这种代谢废物进一步氧化去除。另外，过氧化物酶体还参与其他的氮代谢，如转氨酶（amiNOtransferase）催化氨基的转移。

反应：

各类氧化酶的共性是将底物氧化后，生成过氧化氢。

RH₂+O₂→R+H₂O₂

过氧化氢酶又可以利用过氧化氢，将其它底物（如醛、醇、酚）氧化。

过氧化物酶体

R′H₂+H₂O₂→R′+2H₂O

此外当细胞中的H₂O₂过剩时，过氧化氢酶亦可催化以下反应：

2H₂O₂ → 2H₂O + O₂

分类

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动物中的过氧化物酶体

过氧化物酶体

在动物中过氧化物酶体参与脂肪酸的β氧化（另一细胞器是线粒体），大鼠肝细胞过氧化物酶体在服用降脂灵后，酶浓度升高10倍。此外过氧化物酶体还具有解毒作用，因为过氧化氢酶能利用H₂O₂将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化，饮入的酒精1/4是在过氧化物酶体中氧化为乙醛。

植物中的过氧化物酶体

在植物中过氧化物酶体主要有：①参与光呼吸作用，将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸和过氧化氢，②在萌发的种子中，进行脂肪的β-氧化，产生乙酰辅酶A，经乙醛酸循环，由异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸，后者离开过氧化物酶体进一步转变成葡萄糖，这一过程称为乙醛酸循环，因此植物细胞的过氧化物酶体又称乙醛酸循环体（glyoxysome）。

进化角度

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过氧化物酶体

从系统发生的角度来看，过氧化物酶体可能是一种古老的细胞器，在光合生物出现后，大气中的氧含量逐渐提高，而细胞内的氧对早期的生物具有毒害作用，过氧化物酶体的功能就是消除细胞内的氧，并产生细胞所需要的某些代谢物。虽然在过氧化物酶体中黄素蛋白、氧化酶和过氧化氢酶之间可以形成一个简单的呼吸链，但不起能量转换的作用。后来线粒体产生后就取代了过氧化物酶体的这种功能，并且其电子传递与ATP合成相偶联。

从个体发生的角度来看，过氧化物酶体来源于已存在过氧化物酶体的分裂。过氧化物酶体中所有的酶都由核基因编码，在细胞质基质中合成，在信号肽的引导下，进入过氧化物酶体，引导蛋白质进入过氧化物酶体的信号序列是-Ser-Lys-Leu-COO-。但对于过氧化物酶体膜上与蛋白输入有关的受体和转位因子了解甚少，至少和23种被称为peroxin的蛋白有关，其机理显著不同于线粒体和叶绿体的蛋白转运，如受体Pex5（一种peroxin）是伴随着货物进入过氧化物酶体的，然后再返回细胞质。

引发疾病

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过氧化物酶体病时，血浆、成纤维细胞、羊水细胞中的VLCFA增高。近年来，越来越多的过氧化物酶体病的病种被发现，主要有各型肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophies），脑肝肾综合征（Zellweger病），婴儿型Refsum病，高六氢吡啶羧酸血症（hyperpipecolicacidemia），肢近端型点状软骨发育不良（rhizomelic chondrodysplasiapunCTata）等。