肌张力异常 编辑

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肌张异常是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征本病的张力变化不为人注意,但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质,包括颈部和(或)躯干的胸腰和(或)上肢扭转、足部过伸或过曲。这种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换。可在某一姿势固定一段时间,接着变为另一异常姿势,间歇重复出现。睡眠后全部消失。扭转痉挛和痉挛性斜颈只是肌张力障碍的两种临床类型。

基本信息

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中文名:张力异常

释义:一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群

病因

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本病可以分为原发性和症状性两类。

1.原发性肌张力异常

最常见来自遗传因素。可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中,酪胺酸羟化生物蝶呤能障碍。

2.症状性肌张力异常

代谢障碍变性炎症肿瘤均可引起症状性肌张力异常。本病仅有少数的神经病理研究,未有肯定的结论。

临床表现

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肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前)、少年型(13~20岁)和成人型(20岁以后)。成人型肌张力障碍常为局限性,病情不进行性加重,如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重,下肢首先累及,然后波及全身,如扭转痉挛。

1.痉挛性斜颈

发生于任何年龄,但以成年人起病者最见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。

2.扭转痉挛

多数在5~15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈累及面肌部肌肉时,引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。

检查

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1.体格检查

颈部肌肉有痉挛,特别是协同肌(共同引起"斜颈"的一组肌肉)有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。

2.辅助检查

肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉,颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度,个别患者CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常,没有发现与斜颈相关的病理变化

诊断

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本病诊断不难,只有在排除病因和其他疾病时需要用到辅助检查。

鉴别诊断

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典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。

并发症

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肌张力异常会引起痉挛性斜颈和扭转痉挛,如不及时进行治疗,其继发的并发症还包括以下几种:

1.神经根病;

2.肌肥大;

3.下咽困难。

治疗

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本病的治疗分对因和对症治疗两部分:

1.对因治疗

对于肌张力异常的症状控制目前无特效方法。初期用抗胆碱药、地西泮、氟哌啶醇或马西平等治疗。脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解。立体导向丘脑破坏术,可使部分病人获得疗效。痉挛肌肉内注射内毒杆菌外毒素在一部分患者取得效果。

2.对症治疗

主要是对由于肌张力异常所引起的痉挛性斜颈和扭转痉挛进行治疗。

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