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肌张力异常 编辑
中文名:张力异常
释义:一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群
肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前)、少年型(13~20岁)和成人型(20岁以后)。成人型肌张力障碍常为局限性,病情不进行性加重,如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重,下肢首先累及,然后波及全身,如扭转痉挛。
1.痉挛性斜颈
发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。
2.扭转痉挛
多数在5~15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。
1.体格检查
颈部肌肉有痉挛,特别是协同肌(共同引起"斜颈"的一组肌肉)有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。
2.辅助检查
肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉,颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度,个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常,没有发现与斜颈相关的病理变化。
本病诊断不难,只有在排除病因和其他疾病时需要用到辅助检查。
典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。