小脑皮质变性 编辑

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皮质变性为一种伴有WeRNIcke-Korsakoff综合征乙醇毒性营养缺乏症。临床特征为躯干和双下肢运动协调障碍。

基本信息

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别名:小脑皮质变性

发群体:长期饮酒或严重营养不良的50岁以上男性

常见病因:乙醇中毒营养缺乏症

常见症状:躯干和双下肢运动协调障碍

疾病定义

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小脑皮质变性为一种伴有Wernicke-Korsakoff综合征的乙醇中毒性营养缺乏症。临床特征为躯干和双下肢运动协调障碍。

疾病症状

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主要表现:为躯干的坐立不稳,步态蹒跚。下肢共济失调明显,而上肢较轻。一般无眼球震颤和构音困难。上述症状在数周,或数年内达到高峰 ,以后病情相对稳定。

易发人群

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常见于长期饮酒或严重营养不良的50岁以上男性 。起病可缓可急 。

疾病病理

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病损主要累及小脑蚓部前上部和小脑半球前叶。小脑皮质的分子层颗粒层,特别是普肯野细胞层的神经元消失、胶质增生。继而出现顶核、栓状核、球状核以及脑干橄榄核和前庭核的损害。虽然,临床上无Wernicke脑病症状,但病理上两者难以区别。

诊断鉴别

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影象诊断 :CT扫描提示小脑萎缩

治疗用药

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维生素B1

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