脊髓肿瘤 编辑

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脊髓肿瘤(tumor of spinal cord)亦称椎管内肿瘤,是指生长于脊髓及与脊髓相近的组织,包括神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织的原发、继发肿瘤。可分为脊髓内及脊髓外肿瘤。原发脊髓肿瘤每年新发病例2.5/10万,大约是脑肿瘤发病率的1/10。在组织发生学上,可分为起源于脊髓外胚层的室管膜和胶质,如神经胶质瘤、神经鞘瘤等,发生于脊髓中胚间叶质,如脊膜瘤等。还有椎管周围组织直接侵入椎管内。临床上常见的肿瘤有神经鞘瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤、先天性肿瘤(表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤)、海绵状血管瘤、血管网织细胞瘤、转移瘤、肉芽肿等。见于20-40岁多见,男性多于女性,但是脊膜瘤多发于女性。

基本信息

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中医病名:脊髓肿瘤

外文名:tumorofspinalcord

别名:椎管内肿瘤

就诊科室:神经外科

多发群体:脊膜瘤女性多见,室管膜瘤男性常多见

常见发病部位:胸段脊髓

常见病因:与遗传,外伤及环境关系密切

常见症状疼痛感觉异常,继以感觉丧失,肌肉萎缩

病因

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发生机制:①良性脊髓肿瘤仅10%起源于脊髓内神经细胞,2/3是脊膜瘤和雪旺细胞瘤,两者均为良性肿瘤。恶性脊髓肿瘤包括胶质瘤和肉瘤,起源于结缔组织神经纤维瘤是雪旺细胞瘤的一种类型,可以由雪旺细胞和其他周围支持细胞发生。②最常见的脊髓转移瘤常起源于乳腺前列腺甲状腺淋巴瘤也可扩展到脊髓。

临床表现

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1.刺激期(神经根痛期)

疾病早期可出现神经根性刺激症状,表现为电灼、针刺、刀割或牵拉样疼痛,咳嗽喷嚏和腹增大时刻诱发或加重疼痛,夜间痛及平卧痛是脊髓肿瘤特殊的症状。

2.脊髓部分受压期

表现为受压平面以下同侧肢体运动障碍、对侧肢体感觉障碍。脊髓内肿瘤感觉平面是从上向下发展,髓外肿瘤则由下向上发展。

3.脊髓完全受压期

表现为受压平面以下运动、感觉、括约肌能完全丧失,并且不可恢复。

4.查体

全身检查注意心肺功能,胸式呼吸是否存在;躯体感觉障碍平面;有无肌肉萎缩及褥疮等。

检查

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1.脊液检查

腰穿行脑脊液测压及试验室检查。

2.X线

了解椎骨的继发性改变,如椎体的吸收、破坏、椎弓根间距增大、椎间孔扩大等。

3.CT及MRI

MRI是脊髓肿瘤最常用的检查方法,可清晰显示病变范围、特点,结合增强扫描,可直接观察肿瘤形态、部位、大小及与脊髓的关系。

4.脊髓造影

对不具备行MRI检查或因患者体内有金属异物等不能进行检查者,可行脊髓碘油造影。

5.脊髓血管造影

对于考虑血管畸形病例,行脊髓血管畸形造影,有定性诊断价值。

诊断

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根据临床症状、体征、影像学检查,结合试验室检查,能基本定位诊断,对于肿瘤性质,可能还要依靠术后病理证实。

鉴别诊断

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1.脊髓蛛网膜

病程长,发病前多有发热外伤史。病情可有起伏,症状可间断性缓解。大多数有较广泛的根性疼痛,运动障碍较感觉障碍严重,深感觉障碍比浅感觉障碍明显。感觉平面不恒定,且不对称。自主神经功能出现一般较晚。脑脊液检查细胞数轻度升高,蛋白增高明显。C线片正常,脊髓碘油检查提示造影剂呈珠状分散,无明显梗阻平面,可与肿瘤鉴别。

2.椎管内结核

常继发其他部位结核或既往有结核病史,脊柱多有后凸畸形,临床表现多样,不易与其他椎管内占位鉴别。X线片骨质多有破坏,椎间隙变窄或消失,椎旁可有冷性脓肿阴影。

3.横贯行脊髓炎

本病多有感染中毒病史,起病迅速,可有发热等先驱症状。发病后几天可迅速出现截瘫。脑脊液细胞数增多,腰穿压颈试验多不梗阻,易于脊髓肿瘤鉴别。

4.硬脊膜外脓肿

起病急,多有化脓性感染的病史,可有发热,血白细胞数增高,血沉增快等。疼痛为突发持续性剧痛,病变部位棘突有明显压痛。病情进展迅速,短时间可出现脊髓休克。但慢性硬膜外脓肿,和脊髓肿瘤往往不易鉴别。脑脊液细胞数和蛋白均增高。如果脓肿位于腰段,腰穿可有脓液流出。病变常在椎管内扩展,累及节段较长。

5.椎间盘突出

特别是脊髓型颈椎病伴有椎间盘突出,或不典型慢性发展为腰椎间盘脱出,有脊髓受压者病情发展和脊髓肿瘤相似,早期出现根性疼痛,逐渐出现脊髓受压症状。

6.颈椎病

是颈椎退行性疾病,多发生在中老年人,但有年轻化趋势。早期症状多为一侧上肢麻痛无力,颈痛且活动受限,少数脊髓型颈椎病不易与肿瘤鉴别。一般经牵引症状可缓解,X线片可见颈椎增生及椎间隙变窄。

治疗原则

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脊髓肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除。手术均在显微镜下行肿瘤切除,达到对神经及血管的最大程度的保护。

1.良性肿瘤手术治疗

(1)对于不涉及脊柱稳定性者,显微手术切除加椎板复位;

(2)对于导致脊柱不稳者,显微手术切除加脊柱内固定。

2.恶性肿瘤手术治疗

行肿瘤切除及去椎板减压;影响脊柱稳定性的恶性脊柱肿瘤,可手术行肿瘤切除及脊柱内固定,达到缓解症状及维持脊柱稳定的目的,为术后放化疗或其他治疗提供依据。

3.非手术疗法

(1)患者全身状况不允许手术,均可行放射治疗

(2)合并肢体功能障碍者,术后应行神经康复治疗。

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