过敏性紫癜 编辑

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过敏性紫癜(anaphylaCToid purpura),即HeNOch-Schoenlein紫癜(Henoch-Schoenlein purpura),又称自限性急性出血症,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉毛细血管过敏血管炎,发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛关节痛和损害,但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病本病是儿童时期最常见的一种血管炎,发于学龄期儿童,常见发病年龄为7~14岁,1周岁以内婴儿少见。

基本信息

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外文名:Schoenlein-Henochpurpura

别名:Henoch-Schonlein紫癜、自限性急性出血

就诊科室:风湿免疫科

多发群体:7~14岁儿童、青少年

常见发病部位:四肢伸侧,尤其是双下肢和臀部

常见病因:可能与链球菌感染、病毒感染、药物等有关

常见症状:皮肤紫癜,伴腹痛、关节痛、血尿蛋白尿

传染性:无

病因

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发病原因和机制至今未完全阐明,可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关,发生机制是由于抗原抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生各种临床表现

临床表现

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好发于儿童及青少年,开始可有发热头痛、关节痛、全身不适等。

1.皮肤

大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑荨麻疹皮疹或粉红色斑丘疹之不退色,即为紫癜。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1~2周内消退,不留痕迹。严重者可发生疱、血疱,坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位,好发于四肢伸侧,尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜。

2.消化系统

约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛,多表现为阵发性脐周痛、绞痛,腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛,少见反跳痛同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性部分可有血便,甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠肠梗阻肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血,甚至肠道出血者也称为胃肠型紫癜。

3.泌尿系统

多数于紫癜后2~4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿蛋白尿,或管型尿泌尿系统症状可在病程的任何时期发生,也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等,重症可出现肾能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿,肾损害者也称为肾型紫癜。

4.关节

大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎,可同时伴有活动受限膝关节、踝关节等大关节最常受累,腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。

5.其他

中枢神经系统症状少见,表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征

检查

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1.血液学检查

血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L,伴核左移。血沉可增快。

2.感染及病原学检查

C反应蛋白增高及抗链球菌溶血素可呈阳性,培养可见β溶血性链球菌

3.免疫学检查

抗核抗体类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。

4.潜血试验

有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性。

5.尿常规

肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症

6.影像学检查

对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查和X线检查,有利于肠套叠的早期诊断

诊断

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双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害等具有典型症状者诊断不难。但当全身症状如关节疼痛、腹痛等出现于皮肤紫癜之前时,容易误诊为风湿性关节炎或急腹症,临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。

鉴别诊断

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1.特发性血小板减少性紫癜

根据皮疹的形态、分布及血小板数加以鉴别,一般不难区别。

2.外科急腹症

如在皮疹出现以前表现为急性腹痛,应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛较为剧烈,但位置不固定,压痛轻,除非出现肠穿孔,一般没有无腹肌紧张和反跳痛,如果出现血便,需与肠套叠、克尔憩室进行鉴别。

3.细菌感染

膜炎双球菌菌血症败血症亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜,其中部位可有坏死。一般情况危重,血培养阳性可资鉴别。

4.肾脏疾病

肾脏症状突出时,应与链球菌感染肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。

5.其他

还需与系统性红斑狼疮弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。

治疗

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1.病因治疗

积极寻找、治疗可能的病因。绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因,且容易反复发作,难以彻底根治,单纯皮肤型紫癜以休息为主,不宜过度药物治疗

2.一般治疗

急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时,如腹痛不重,可用流食。消化道出血严重者应禁食。注意寻找和避免接触过敏原。对症治疗,发热、关节痛者可使用解热镇痛药吲哚美辛芬必得;腹痛者应用解痉挛药物,如山莨菪碱口服或肌注,或阿托品肌注;如有明显感染,给予有效抗生素

3.抗组胺

适用于单纯型紫癜,可同时使用芦丁维生素C钙剂、安络血或止血敏等。有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和剂;近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁治疗。

4.抗血小板凝集药

阿司匹林每日一次口服;潘生丁分次服用。

5.抗凝治疗

本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来使用肝素治疗,或使用尿激酶

6.肾上腺皮质激素

适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征:

(1)严重消化道病变,如消化道出血时,泼尼松分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙,症状缓解后即可停用;

(2)肾病综合征者可用泼尼松,不短于8周;

(3)急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量狼疮性肾炎。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环酰胺。

7.血浆置换

该法能有效清除血循环中的免疫复合物,从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者

8.其他

对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。

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