胆汁淤积 编辑

病理生理过程
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胆汁淤积(cholestasis)是由于胆汁分泌及排泄障碍引起的一种病理生理过程,表现为脏以及体循环胆酸胆固醇胆红素胆汁成分的过度堆积,造成对肝细胞机体的损伤,长期持续的胆汁淤积将进展为肝纤维化甚至肝硬化。最常见的肝内原因是病毒性肝炎或其他肝炎,药物中毒性和酒精性肝病。较少见的原因包括原发性胆汁性肝硬化,妊娠期胆汁淤积,转移性肝癌以及其他一些不常见疾病

基本信息

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外文名:cholestasis

别名:胆汁淤积

常见病因:病毒性肝炎或其他肝炎

常见症状黄疸皮肤瘙痒

病因学

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胆流障碍可发生在从肝细胞,胆小管到Vater壶腹整个通路中的任何一处。临床上区别肝内与肝外的原因是很重要的。

肝外原因所致的胆汁淤积常见于胆总管结石胰管癌。其他不常见的原因包括胆总管良性狭窄(常与以前的外科手术有关),胆管癌,胰腺炎胰腺假性囊肿以及硬化性胆管炎

发生的分子机制

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肝窦基侧膜和毛细胆管膜改变;细胞骨架改变;胆汁分泌调节异常;细胞旁的通透性增加;毛细胆管和肝内胆管阻塞。

诊断

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1.黄疸是否为胆汁淤积所致?

临床表现:主要症状是黄疸和皮肤瘙痒。黄疸的深度和持续时间视不同病因而异。皮肤瘙痒可在黄疸出现前发生,到淤胆肝病晚期,瘙痒可消失。长期严重的淤胆可见皮肤黄瘤。淤胆的继发表现有:脂肪吸收障碍导致的脂肪泻脂溶性维生素D、K、A吸收不良导致的骨病、夜盲症和出血倾向等。

实验室辅助检查:重点排除肝细胞性黄疸和溶血性黄疸。主要结合胆红素升高血清碱性磷酸升高是胆汁淤积最具特征的肝功能异常,通常首先出现;血清γ-谷氨酰转肽酶在大数胆汁淤积疾病均不同程度升高;慢性胆汁淤积患者血脂常显著升高,主要是磷脂和总胆固醇。血清脂蛋白也增加,为低密度脂蛋白增加,高密度脂蛋白降低。有一种异常的脂蛋白X(属于低密度脂蛋白)增高,具有鉴别意义。影像学检查了解有否胆道梗阻及梗阻的具体病因。

2. 探讨胆汁淤积的病因

判定是肝内还是肝外胆汁淤积,需根据超声、CT、MRCP/ERCP/PTC/超声内镜等检查。

对肝内胆汁淤积,还要明确是遗传性还是获得性遗传性胆汁淤积的识别是基于排除获得性病因,一般应当做肝穿刺探索实质性病变。

治疗

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1. 针对基础病因治疗

对基本病因明确的胆汁淤积,如有可能均应争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻,可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤,免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积,及时停用有关药物。

2. 支持与对症治疗

熊去胆酸、多烯酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用,如柴胡、白芍、茵陈、丹参等;瘙痒的治疗,可补充脂溶性维生素维生素D。

3. 肝移植

某些类型终末期胆汁淤积疾病如原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、胆道闭锁患者,其1年生存率约90%。

胆汁淤积介绍

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胆流障碍可发生在从肝细胞,胆小管到Vater壶腹整个通路中的任何一处。临床上区别肝内与肝外的原因是很重要的。

肝外原因所致的胆汁淤积常见于胆总管结石或胰管癌。其他不常见的原因包括胆总管良性狭窄(常与以前的外科手术有关),胆管癌,胰腺炎或胰腺假性囊肿以及硬化性胆管炎。

肝窦基侧膜和毛细胆管膜改变;细胞骨架改变;胆汁分泌调节异常;细胞旁的通透性增加;毛细胆管和肝内胆管阻塞。

1.黄疸是否为胆汁淤积所致?

临床表现:主要症状是黄疸和皮肤瘙痒。黄疸的深度和持续时间视不同病因而异。皮肤瘙痒可在黄疸出现前发生,到淤胆肝病晚期,瘙痒可消失。长期严重的淤胆可见皮肤黄瘤。淤胆的继发表现有:脂肪吸收障碍导致的脂肪泻,脂溶性维生素D、K、A吸收不良导致的骨病、夜盲症和出血倾向等。

实验室及辅助检查:重点排除肝细胞性黄疸和溶血性黄疸。主要结合胆红素升高;血清碱性磷酸酶升高是胆汁淤积最具特征的肝能异常,通常首先出现;血清γ-谷氨酰转酶在大多数胆汁淤积疾病均不同程度升高;慢性胆汁淤积患者血脂常显著升高,主要是磷脂和总胆固醇。血清脂蛋白也增加,为低密度脂蛋白增加,高密度脂蛋白降低。有一种异常的脂蛋白X(属于低密度脂蛋白)增高,具有鉴别意义。影像学检查了解有否胆道梗阻及梗阻的具体病因。

2. 探讨胆汁淤积的病因

判定是肝内还是肝外胆汁淤积,需根据超声、CT、MRCP/ERCP/PTC/超声内镜等检查。

对肝内胆汁淤积,还要明确是遗传性还是获得性,遗传性胆汁淤积的识别是基于排除获得性病因,一般应当做肝穿刺以探索肝实质性病变。

1. 针对基础病因治疗

对基本病因明确的胆汁淤积,如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻,可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤,免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积,及时停用有关药物。

2. 支持与对症治疗

去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用,如柴胡、白芍、茵陈、丹参等;瘙痒的治疗,可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。

3. 肝移植

某些类型终末期胆汁淤积疾病如原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、胆道闭锁患者,其1年生存率约90%。

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