-
铜蓝蛋白 编辑
中文名：铜蓝蛋白
外文名：ceruloplasmin
又称：铜氧化酶
分子量：12万-16万
反应
CER具有氧化酶的活性，对多酚及多胺类底物有催化其氧化之能力。最近研究认为CER可催化Fe2 氧化为Fe3 。对于CER是否是铜的载体存在不同看法。血清中铜的含量虽有95%以非扩散状态处于CER，而有5%呈可透析状态由肠管吸收而运输到肝的，在肝中渗入CER载体蛋白（apoprotein）后又经唾液酸结合，最后释入血循环。在血循环中CER可视为铜的没有毒性的代谢库。细胞可以利用CER分子中的铜来合成含铜的酶蛋白，例如单胺氧化酶、抗坏血酸氧化酶等。
作用
近年来另一研究结果认为CER起着抗氧化剂的作用。在血循环中CER的抗氧化活力可以防止组织中脂质过氧化物和自由基的生成，特别在炎症时具有重要意义。
CER也属于一种急性时相反应蛋白。
血浆CER在感染、创伤和肿瘤时增加。其最特殊的作用在于协助Wilson病的诊断，即患者血浆CER含量明显下降，而伴有血浆可透析的铜含量增加。大部分患者可有肝功能损害并伴有神经系统的症状，如不及时治疗，此病是进行性和致命的，因此宜及时诊断，并可用铜螯合剂-青霉胺治疗。血浆CER在营养不良、严重肝病及肾病综合征时亦往往下降。妇女妊娠期、口服避孕药时其含量有明显增加。
血浆铜蓝蛋白（CP）正常值
新生儿：10～300mg/L (1～30mg/dl)。
6个月～1岁： 150～500mg/L (15～50mg/dl)。
1～12岁： 300～650mg/L (30～65mg/dl)。
>12岁： 150～600mg/L (15～60mg/dl)。
尿液：6～40μg/24h。
血浆铜蓝蛋白（CP）临床意义
(1)升高：
③胆汁瘀滞：原发性胆汁瘀滞型肝硬化、肝外阻塞性黄疸、急性肝炎、慢性肝炎、酒精性肝硬化。
④甲状腺功能亢进、风湿病、类风湿性关节炎、再生障碍性贫血、心肌梗死、手术后等。
⑥在生理情况下妊娠，口服避孕药，CER亦可升高。
⑦慢性肝炎和肝硬化时铜蓝蛋白的变化规律尚无一致看法，从理论上讲，肝细胞受损害时血中浓度应降低，但RUSSO等测定54例慢性活动性肝病患者血清铜蓝蛋白无一例降低，反而有近一半病例升高，与肝豆状核变性时截然不同。
⑧有助于鉴别肝硬化和肝癌，原发性肝癌时血清铜蓝蛋白高于正常的几率为>8.3%，肝硬化时高于正常的几率为12%.
(2)降低：
①Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标)。
②营养不良：肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征、低蛋白血症等。
③原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁症等。
④新生儿、未成熟儿。
⑤见于严重的低蛋白血症，肾病综合征等。
⑥诊断肝豆状核变性：该病时铜蓝蛋白显著降低，可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。
