恶性高热 编辑

病症名
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恶性高热(Malignant HypERThermia,MH)是所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传疾病。它是一种亚临床肌肉病,即患者平时无异常表现,在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药(如氟烷、安氟醚、异氟醚)和去极化肌松药(琥珀胆碱)后出现骨骼肌强直性收缩,产生大能量,导致体温持续快速增高,在没有特异性治疗药物的情况下,一般的临床降温措施难以控制体温的增高,最终可导致患者死亡。

基本信息

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中文名:恶性高热

外文名:MalignantHyperthermia,MH

性质:一种遗传性疾病

人发病率:1/50,000

类别:亚临床肌肉病

概念:所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病

特征:高代谢

疾病简介

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恶性高热(Malignant hyperthermia,简称:MH)为一种遗传性疾病,以高代谢为特征。病人接触到某些麻醉药物后触发。非去极化肌松药可延迟发作。

易患人群

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恶性高热在先天性疾病如中央轴空病、特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等患者中见,在其它外科疾病中也有散在报道;

据国外报道,成人发病率为1/50,000,小儿为1/15,000;男性发病多于女性;

据国内文献报道,截止到2004年我国恶性高热共有37例,死亡率:71.4%。高于国外报道的死亡率(5-10%)。

发病机制

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恶性高热易感者骨骼细胞发育缺陷,在诱发药物(主要是挥发性麻醉药和琥珀酰胆碱作用下,使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高,使肌肉挛缩,产热急剧增加,体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二,出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化,严重者可致患者死亡。

临床表现

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发作突然,可在手术室或复苏室发生经过凶,病情恶性发展。

(1) 突然发生的高碳酸血症

(2) 体温急剧升高,可达45℃~46℃;

(3) 骨骼肌僵直;

(4) 血钾增高;

(5) 心动过速,血异常,呼吸急促;

(6) 意识改变;

(7) 出汗;

(8) 外周白细胞增高;

(9) 学改变:磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶谷草转氨酶等可上升。

临床诊断

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(1) 根据典型的临床表现

(2) 结合相关的化验检查(主要是肌酸激酶肌红蛋白

(3) 排除下列可能导致高代谢状态的原因:甲状腺能亢进、嗜铬细胞瘤感染、输血反应和某些非特异性诱发药物反应神经安定综合症等:

结合以上三方面,可临床诊断“恶性高热”(详见表1、表2),值得注意的是:确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验

鉴别确诊

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咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验是筛查及诊断恶性高热的金标准。对有(怀疑有)恶性高热家族史的患者,应尽可能地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断,一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。

接受检查的对象包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的一级亲属、麻醉中出现咬肌痉挛者。

恶性高热恶性高热

北京协和医院麻醉科已经可以进行该项检查。

基因检测

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尽管恶性高热是一种遗传性疾病,但恶性高热致病基因尚不完全明确,因此还不能通过基因检测的方法明确诊断;但是对确诊(通过骨骼肌收缩试验)的患者进行基因检测,寻找基因突变,如果在其亲属中发现相同的基因突变,则其亲属可以诊断为恶性高热易感者;

北京协和医院麻醉科已经建立基因检测的方法,并成功检测出1个恶性高热家系的基因突变。

特效药物

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麻醉不会引起恶性高热的药物麻醉不会引起恶性高热的药物

丹曲洛林(DAntrolene)是治疗恶性高热的特效药物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网离子释放,在骨骼肌兴奋-收缩耦联平上发挥作用,使骨骼肌松弛。

在使用丹曲洛林治疗时,应尽早静脉注射丹曲洛林,以免循环衰竭后,因骨骼肌血流灌注不足,导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。

该药具有乏、恶及血栓性静脉炎等副作用

预防措施

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(1)详细询问病史,特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史;

(2)对可疑患者,应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断,指导麻醉用药;

(3)对可疑患者,应避免使用诱发恶性高热的药物(见表3);

(4)麻醉手术过程中除了脉搏、血压心电图等常规监测外,还应监测呼气末CO2及体温,密切观察患者病情变化。

抢救方法

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(1)一旦考虑为MH时,应立即终止吸入麻醉药,并用高流量氧气进行过度通气,尽快完成手术;同时寻求帮助;

(2)尽早静脉注射丹曲洛林;

(3)立即开始降温(包括物理降温、静脉输注冷盐水、内冰盐水灌洗、体外循环降温等措施);

(4)尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测;

(5)监测动脉血气:纠正酸中毒及高血钾;

(6)治疗心律失常;

(7)根据液体出入平衡情况输液,适当应用升压药、利尿药等,以稳定血流动力学,保护肾功能

(8)肾上腺皮质激素的应用;

(9)手术后应加强监护和治疗,以确保病人安全度过围术期;

避免发生

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病情稳定后,应取患者肌肉标本进行骨骼肌收缩试验明确诊断,并进一步进行基因检测,对其家属进行检查,筛选出易感者。对于易感者可制定合适的麻醉方案,避免恶性高热的发生。

恶性高热可再次复发,初次抢救成功并不意味着最终的成功。需加强监护和治疗,以确保病人安全度过围术期

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