毒性弥漫性甲状腺肿 编辑

疾病名
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毒性弥漫性甲状腺肿是一种自身免疫性疾病临床表现并不限于甲状腺,而是一种系统综合征,包括高代谢症候群、弥漫性甲状腺肿、眼征、皮损和甲状腺肢端病。由于多数患者同时高代谢症和甲状腺肿大,故称为毒性弥漫性甲状腺肿,又称Graves病,亦有弥漫性甲状腺肿伴能亢进症、突眼性甲状腺肿、原发性甲状腺肿伴功能亢进症、Basedow病之称。甲状腺以外的表现为浸润性内分泌突眼,可以单独存在而不伴有高代谢症。

基本信息

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外文名:toxicdiffusegoiter

别名:Graves病、弥漫性甲状腺肿伴功能亢进症、突眼性甲状腺肿

就诊科室:内分泌科

常见病因:遗传因素,精神创伤免疫系统异常。

常见症状:高代谢症,甲状腺肿大。

病因

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5.心血管系统

心悸气促、稍活动即明显加剧。重症者常有律不齐,心脏扩大,心衰竭等严重表现。

6.消化系统

食欲亢进体重却明显下降,两者伴随常提示本病糖尿病的可能。过多甲状腺素兴奋肠蠕动,以致大便次数增多,有时因脂肪吸收不良而呈脂肪痢,甲状腺激素脏也可有直接毒性作用,致肝肿大等。

7.血液和造血系统

本病周围血液中白细胞总数偏低,淋巴细胞百分比和绝对值及单核细胞增多,血小板寿命也较短,有时可出现紫癜症,由于消耗增加营养不良的利用障碍,偶可引起贫血

8.运动系统

主要的表现为肌肉软弱无力,少数可表现为甲亢性肌病

9.生殖系统

女性患者常有月经减少,周期延长,甚至闭经,但部分患者仍能妊娠、生育。男性多阳痿,偶见乳房发育

10.皮肤及肢端表现

小部分患者有典型对称性黏液性肿,但并非甲状腺功能减退症,多见于小腿胫前下段,有时也可见于足背和膝部,面部、上肢甚而头部。初起时呈暗紫红色皮损,皮肤粗厚、韧实,以后呈片状或结节状叠起,毛囊变粗,皮肤呈橘皮样改变。最后呈树皮状,可伴继发感染和色素沉着,甚至出现皮肤的片状白癜风表现。在少数患者中尚可见到指端软组织肿胀,呈杵状形,掌指骨骨膜下新骨形成,以及指或趾甲变薄,形成凹形、匙形甲(Plummer甲),指甲未端邻近游离边缘部分和甲床分离现象,称为指端粗厚。

11.内分泌系统

甲状腺激素过多除可影响性腺功能外,肾上腺皮质功能于本病早期常较活跃,而在重症(如危象)患者中,其功能呈相对减退,甚或不全。垂体分泌ACTH增多,血浆皮质醇的浓度正常,但其清除率加速,说明其运转和利用增快。

检查

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1.血总甲状腺素(总T4)测定

在估计患者甲状腺激素结合球蛋白(TBG)正常情况下,T4的增高(超过12ng/dl)提示甲亢。如怀疑TBG可能有异常,则应测定I125-T3结合比值(正常时为0.99±0.1,甲亢时为0.74±0.12)并乘以T4数值,以纠正TBG的异常,计算出游离甲状腺指数(FT4I),本病患者结果增高。如正常,应争取作进一步检查。

2.血总T3

正常值100~150mg/dl,本病时增高,幅度常大于总T4

3.反T3(rT3)的测定

血rT3正常均值为50ng.dl,甲亢时明显增高。

4.游离T4(FT4)和游离T3(FT3

FT4和FT3的测定结果不受前述TBG的影响,能较总T4和T3总的结果更正确地反映T4功能状态。正常值:FT4为10.3~25.7pmol/L,FT3为2.2~6.8pmol/L。甲亢患者结果明显高于正常高限。

5.甲状腺摄131

如摄碘率增高,3小时大于25%,或24小时大于45%(近距离法),峰值前移可符合本病,但宜作T3抑制试验,以区别单纯性甲状腺肿

6.T3抑制试验

正常及单纯甲状腺肿时第二次摄131I率明显下降,达50%以上。本病及浸润性突眼患者中,促甲状腺激素(TSH)对甲状腺的刺激已为促甲状腺素受体抗体(TSAb)所取代,且不受T3和T4所抑制,故在眼用T320μg每8小时一次,一周后第二次摄131碘率不被抑制或小于50%。此法对老年有冠心病者不宜采用,以免引起心律紊乱或心绞痛

7.促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋试验

有兴奋反应患者正常,如TSH接近于零,或用灵敏感度较高的免疫分析结果TSH低于正常,且不受TRH兴奋,可提示甲亢(包括T3甲亢)。

8.TSAb或TSI

本病患者阳性率80%~90%,经治疗病情缓解后TSAb的活性明显下降或转正常,有利于随访疗效和鉴定治疗后复发可能。

9.抗甲状腺球蛋白抗体(TGA)和抗甲状腺微粒体抗体(MCA)

在本病中TGA和MCA均可阳性,但其滴度远不如桥本甲状腺炎高。

诊断

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典型病例的诊断一般并不困难。轻症患者,或年老和儿童病例的临床表现少而不典型,诊断常须借助实验室检查

治疗

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控制甲亢症群的基本方法为:抗甲状腺药物治疗放射性核素碘治疗、手术治疗和介入栓塞治疗。四者中以抗甲状腺药物疗法方便、安全,应用广。碘剂仅用于危象和手术治疗前准备。β-受体阻滞药主要用作辅助治疗或手术前准备,也有单独用于治疗本病。

1.抗甲状腺药物治疗

本组药物有多种,以脲类为主。

2.放射性131碘治疗

131碘在甲状腺内停留的有效半衰期平均为3~4天,因而电离辐射可使大部分甲状腺滤泡上皮细胞遭到破坏,从而减少甲状腺激素的产生,达到治疗目的。

3.手术治疗

手术治疗适用下列情况:Ⅲ°以上的甲状腺肿大;抗甲状腺药物治疗后复发,且甲状腺肿大Ⅱ°以上;甲状腺肿大且迫邻近器官,出现压迫症状如气管受压致呼吸障碍,喉返神经受压致声嘶等;可疑合并甲状腺癌

4.介入栓塞疗法

甲状腺上动脉供应70%以上的甲状腺血流,栓塞治疗时向甲状腺上动脉注入暂时性栓塞剂(吸收性明胶海绵),或永久性栓塞剂(PVA或聚乙烯醇)。甲状腺较大时,还应同时栓塞甲状腺下动脉。栓塞后,患者的甲亢症状明显缓解、血清T3、T4恢复正常甲状腺逐渐缩小。栓塞后,巨大甲状腺的体积缩小也有利于手术切除。

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