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高雄激素血症 编辑
1.多毛
指女性雄激素依赖性区域毛发过度生长、变粗、变黑,常伴有座疮及脂溢。
2.月经失调及不孕
雄激素升高会干扰卵泡的生长发育,从而导致排卵障碍,出现月经素乱、月经稀少、闭经及不孕等。
3.肥胖
BMI不低于25kg/m时为肥胖。肥胖时,酮及游离酮(FT)水平增高,易发生代谢综合征。
4.男性化表现
当翠酮水平不低于0.94nmol/L(2ng/ml)时则可出现男性化表现,如声调低沉、喉结突出、男性型阴毛分布、阴蒂肥大(阴蒂根部横径大于1cm)、乳腺萎缩等。
5.黑棘皮症
由于女性雄激素主要来源于卵巢及肾上腺,因此妇科常见的高雄激素血症主要来自卵巢和肾上腺病变。其他较少见的病因有靴器官局部的雄激素异常,使用外源性雄激素或具有雄激素作用的药物等。
(一)卵巢因素
1.多囊卵巢综合征
PCOS是女性高雄激素血症中最常见的病因,发生率为育龄妇女的5%~10%。几乎所有PCOS患者均有雄激素升高,或SHBG减少,游离雄激素增多,导致雄激素的生物活性增强。
本病较少见,临床表现类似PCOS,但卵巢无多囊性改变,卵巢间质增生显著,内有许多弥散性的黄素化卵泡膜细胞小岛,此为本病的组织学特征及分泌过多雄激素的来源。随年龄增长,卵巢分泌雄激素的量逐渐增加,男性化表现逐渐明显。该病诊断主要依赖于组织病理学。
3.分泌雄激素的卵巢肿瘤
此类肿瘤较为罕见,发病前患者的月经及生育能力一般是正常的,发病后出现明显的男性化、继发闭经及不孕等。
常见的分泌雄激素的卵巢肿瘤有卵巢支持间质细胞瘤、卵巢门细胞瘤、颗粒细胞瘤及卵巢泡膜细胞瘤等。激素特点为体内雄激素(主要为卑酮)水平明显升高,且多不受促性腺激素和ACTH的调节。
(二)肾上腺因素
为常染色体隐性遗传病,以21-羟化酶 缺乏最为常见。由于在21-羟化酶 作用环节前代谢产物17a-羟孕酮 等蓄积,雄激素分泌增多。
2.皮质醇增多症
又称库欣(Cushing)综合征,为肾上腺皮质功能亢进,导致皮质醇及其中间产物雄激素过量分泌。由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,称为内源性库欣综合征;而长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量酒精饮料引起的类似库欣综合征的临床表现,称为外源性、药源性或类库欣综合征。
3.肾上腺肿瘤
肾上腺皮质良性或恶性肿瘤均可导致雄激素增多,且不受ACTH调节和外源性糖皮质激素的抑制。
(三)其他因素
1.特发性多毛症
毛囊、皮脂腺等外周组织的雄激素代谢异常,5α-还原酶的活性增强,使T转化为活性更强的DHT增多,从而出现多毛
2.药物因素
长期使用雄激素或具有雄激素作用的药物。
3.应激因素