下丘脑性闭经编辑

下丘脑-垂体性闭经

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正常月经是由中枢神经系统、下丘脑-垂体前叶和卵巢功能之间相互调节而控制的。任何因素直接或间接影响下丘脑-垂体功能，导致下丘脑分泌促性腺释放激素，以及垂体前叶分泌促性腺激素的功能低下或紊乱，从而影响卵巢功能引起3个月以上的停经时，称之为下丘脑-垂体性闭经。

下丘脑性闭经病因1．精神、神经因素精神紧张、恐惧、忧虑、环境改变，地区迁移，以及寒冷刺激等，都可导致闭经。由于来自体内外各种刺激引起中枢神经、下丘脑之间功能失调而影响垂体功能，其中黄体生成激素（LH）最易受到影响，使排卵功能发生障碍，当抑制程度加剧、卵泡刺激素（FSH）受到影响时，卵泡发育发生障碍而导致闭经。　下丘脑性闭经病因2．颅内器质性病变如泌乳素瘤、颅咽管瘤、松果体瘤、丘脑肿瘤、第三脑室肿瘤等；先天性畸形（错构瘤）；炎症（如急性软脑膜炎和慢性肉芽肿性损害——结核性脑膜炎）；结节病，黄色瘤及组织细胞病等；血管性损害（如出血、梗死、缺血、毛细血管增生及脂肪栓塞等）；创伤、变性、血卟啉病，WeRNIcke综合征（维生素B族缺乏所致脑部出血坏死性损害）；以上病变均可导致下丘脑功能紊乱而致闭经。

下丘脑性闭经病因3．慢性消耗性疾病如慢性肝、肾疾病、结核病、严重贫血以及胃肠功能紊乱等引起的营养不良，都可通过下丘脑影响垂体前叶功能及子宫内膜对性激素的敏感性。又因营养缺乏，可影响垂体前叶对GnH的合成与分泌而致闭经。

下丘脑性闭经病因4．肥胖生殖无能性营养不良症（dystrophiaadiposo-genital）

由于下丘脑及其周围组织的病变使下丘脑-垂体之间的神经体液联系失常，表现有肥胖、闭经、生殖器官及第二性征发育不全，尿崩症以及智力发育不全或减退等现象。

下丘脑性闭经病因5．药物影响例如妇女在使用避孕药后少数引起继发闭经，主要对GnRH的暂时性抑制，从而抑制垂体FSH与LH的正常周期性分泌所致。此外，利血平、氯丙嗪、α-甲基多巴等药物亦可导致闭经和溢乳。

下丘脑性闭经病因6．泌乳闭经综合征由于下丘脑泌乳素释放抑制因子（PIF）分泌减少，致垂体泌乳素（PRL）分泌增多，产生泌乳。因PRL能竞争性地抑制卵巢GnH受体，从而导致闭经，形成闭经-溢乳综合征。

下丘脑性闭经病因7．多囊卵巢年轻妇女、闭经、不育、多毛、肥胖以及卵巢呈多囊性增大等。

下丘脑性闭经病因8．其他内分泌腺疾病影响如甲状腺功能减退或亢进、肾上腺皮质功能减退或亢进及糖尿病等，都能通过下丘脑影响垂体GnH的分泌而致闭经。肾上腺性变态综合征中雄激素增多引起闭经。

发病机制

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引起下丘脑性闭经的原因有：

1．精神、神经因素

2．颅内器质性病变

3．慢性消耗性疾病

4．肥胖生殖无能性营养不良症由于下丘脑及其周围组织的病变使下丘脑-垂体之间的神经体液联系失常，表现有肥胖、闭经、生殖器官及第二性征发育不全，尿崩症以及智力发育不全或减退等现象。

5．药物影响

6．泌乳闭经综合征

7．多囊卵巢年轻妇女、闭经、不育、多毛、肥胖以及卵巢呈多囊性增大等。

8．其他内分泌腺疾病影响

临床特点与分类

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1、月经症状：根据GnRH脉冲分泌异常程度轻重不同，可表现为黄体功能不足，无排卵月经、月经稀发或闭经。因发病年龄不同可表现为原发闭经伴不同程度的性幼稚或继发闭经。

2、内分泌特点：单次血LH、FSH水平可正常或低下，频繁测定则可为LH脉冲峰完全消失，或仅在睡眠时出现，或脉冲频率减低。对GnRH刺激后促性腺激素反应可表现为成人型（LH反应>FSH反应）或无反应。血E2水平低于或相当于正常早卵泡期水平。Yen根据上述特点，认为下丘脑性闭经是以卵巢功能由性成熟状态逆转至青春前状态为特征的，而治疗下丘脑性闭经的过程，实质上是诱导一次“微型青春发育”。

Leyendecker等按患者对氯米芬、孕激素及GnRH的反应，将下丘脑闭经分为轻、中、重三型：

轻度（Ⅰ型）：CC试验有子宫出血。

中度（Ⅱ型）：CC试验无子宫出血，但孕激素试验阳性。

重度（Ⅲ型）：CC与孕激素试验均阴性，GnRH试验反应可为成人型（Ⅲa）、青春前型（Ⅲb）、无反应型（Ⅲc）。

Leyendecker将上述分类法与24小时血LH脉冲类型及B超下卵巢内卵泡大小进行比较，结果重度下丘脑闭经，随GnRH刺激试验反应性的降低，LH、FSH其值及LH脉冲频率相应减低。Ⅲa以上患者卵巢内可见直径>10mm的卵泡，Ⅲb、Ⅲc者卵泡直径<5—10mm。17例原发闭经者中，16例为Ⅲb、Ⅲc，1例Ⅲa；58例继发闭经者，57例属Ⅰ—Ⅲb，仅1例Ⅲc。

导致不孕

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一、生殖道下段闭锁。如子宫颈、阴道、处女膜、阴唇等处，有一部分先天性闭锁，或后天损伤造成粘连性闭锁，虽然有月经，但经血不能外流。这种情况称为隐性或假性闭经。生殖道下段闭锁，经过医生治疗，是完全可以治愈的。

二、生殖器不健全或发育不良。有的人先天性无卵巢，或卵巢发育不良甚至出现卵巢损坏，不能产生雌激素和孕激素，因此子宫内膜不能发生周期性的变化，也就不会出现子宫内膜脱落，所以也就没有月经来潮。也有的先天性无子宫，或子宫内膜发育不良，或子宫内膜损伤，即使卵巢功能健全，雌激素和孕激素的分泌正常，也不会来月经。

三、疾病。主要包括消耗性疾病，如重度肺结核、严重贫血、营养不良等，特有的内分泌疾病，如肥胖生殖无能性营养不良等；体内一些内分泌紊乱的影响，如肾上腺、甲关腺、胰腺等功能紊乱。这些原因的影响，都可能不来月经。

四、脑垂体或下丘脑功能不正常。脑垂体能分泌促性腺激素。促性腺激素有调节卵巢功能和维持月经的作用。如果脑垂体的功能失调，就会影响促性腺激素的分泌，进面影响卵巢的功能，卵巢功能不正常就会引起闭经。

诊断检查

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1.病史年满18岁无月经，为原发性闭经。正常行经后月经停止3个周期以上者，为继发性闭经。

原发闭经者，应详询类似的家族史。继发闭经者，应询问可能引起闭经的原因，如环境变迁、精神创伤、过度劳累、体重骤增骤减、慢性消耗性疾病及手术等。有无产后或流产后失血史、感染史、休克史；是否用过避孕药，是否伴随多毛、脱发、畏寒、头痛、泌乳、视力变化等症状。用黄体酮或雌激素后有无子宫出血等。

2.体检注意体型、身高、体重、皮肤颜色、毛发分布、乳房发育、有无泌乳及先天畸形等。

3.妇科检查注意外阴发育、阴毛分布、阴蒂大小、有无阴道、有无子宫及其大小、有无盆腔包块。

4.辅助检查

(1)子宫、子宫内膜形态及功能的检查：①孕激素试验：黄体酮20mg，肌注，或甲羟孕酮10mg，口服，1/d，连续5d；停药后2～7d内出现撤退性出血为阳性。此表明下生殖道通畅、具有功能性子宫内膜以及卵巢尚可分泌一定量雌激素，以刺激子宫内膜生长。如仅出现少许血迹，提示雌激素在临界水平，须密切随访，并周期性地重复试验。试验阴性，须作雌激素试验。②雌激素试验：苯甲酸雌二醇2mg，肌注，1/3d，共7次，或己烯雌酚1mg或炔雌醇0.05mg，1/d，口服21d，疗程最后5d，每天肌注黄体酮20mg或口服甲羟孕酮10mg。在停药一周内有撤退性出血，说明子宫内膜反应良好，闭经原因系缺乏雌激素。阴性结果可再试一疗程，以明确诊断；如仍为阴性，提示子宫内膜有缺陷，可能为：1)原发性闭经，应进一步作染色体核型分析，排除性腺发育不全等先天性畸形；2)继发性闭经，作子宫内膜活组织检查、诊断性刮宫、宫腔镜检查或子宫输卵管碘油造影，排除子宫腔粘连、生殖道结核，必要时作内膜组织结核菌培养。

(2)卵巢功能检查：测基础体温，定期作阴道脱落细胞涂片及子宫颈粘液检查；并测定血内雌激素、孕激素、雄激素含量，或留24h尿，查雌激素和孕二醇排出量。对卵巢功能低落患者，进一步作如下检查，以明确病变部位(卵巢、垂体或下丘脑)。

(3)垂体功能检查：①促性腺激素催乳素(PRL)测定：放射免疫法测定血中促卵泡素(FSH)促黄体生成素(LH)含量(如作过雌激素、孕激素试验，需延迟两周方可测定)。定时(晨9时)每隔15min抽血样一次，共3次，取测定之平均值或混合后测定以避免过大误差。结果判定：促性腺激素高，反映病变在卵巢，须作腹腔镜检查，直接观察子宫、输卵管、卵巢外形，并可作卵巢活检，以确诊系性腺发育不全、两性畸形、卵巢阻抗综合征或系卵巢功能过早衰竭(过早绝经)。促性腺激素低，应进一步作垂体兴奋试验，以区别原发病因在垂体本身或在下丘脑以上的神经系统。PRL增高，见于闭经泌乳综合征。FSH、LH及PRL均正常，应作蝶鞍X线摄片，以鉴别空蝶鞍综合征及垂体肿瘤。②垂体兴奋试验促黄体生成素释放激素(LHRH)试验：LHRH100μg，静滴4h，在静滴前及其后0.5、0.75、1、1.5、2、4h各取血2ml测定血中LH含量(RIA)的变化。正常情况下在滴注后30～45min时上升，60～90min下降，在2～4h内第二次上升，可维持4h。结果判定：1)有第一次上升反应，但无第二次上升现象，表明垂体功能衰竭；2)在滴注后2～4h出现延迟反应，提示下丘脑受损，垂体有惰性。3)LHRH反复刺激反应：LHRH长期缺乏，垂体呈惰性状态时，给予LHRH 100μg，肌注，1/d，连续5d；或静滴7h，1/d，连续3d。治疗后LH反应恢复，提示病变在下丘脑。