中医病名：脱髓鞘

外文名：demyelination

就诊科室：神经内科

多发群体：20～40

常见症状：多发性硬化，急性播散性脑脊髓炎，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

传染性：无

1.多发性硬化

起病年龄多在20～40岁之间，多以亚急性方式起病，大多数患者表现为病变部位多发，病程呈缓解-复发特征。

（1）肢体无力最多见，大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。

（2）感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷、蚁走感等。

（3）眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。

（4）共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。

（5）发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。

（6）精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。

（7）其他症状包括膀胱功能障碍，男性患者还可出现性功能障碍等。

2.急性播散性脑脊髓炎

好发于儿童和青壮年，散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2～4天出现，常表现为斑疹正在消退，症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。

3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

可发于任何年龄，男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展。严重可致呼吸麻痹。弛缓性瘫痪。感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。

4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

任何年龄均发病，以中年男性多见。常无前驱感染史，主要表现为感觉和运动均有累及的周围神经病。体检可见四肢肌力减退，肌张力降低，减反射消失，四肢末梢型感觉减退。

1.多发性硬化

（1）脑脊液检查单个核细胞数可正常或轻度升高。鞘内IgG合成或寡克隆IgG带是诊断多发硬化的重要指标。细胞学方面急性期以小淋巴细胞为主；缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。

（2）电生理检查包括视觉、脑干听觉和体感诱发电位，无诊断特异性，协助早期诊断。

（3）影像学检查常规CT扫描多正常。MRI是诊断多发硬化最有效的辅助手段。特征性表现为白质内多发长T₁，T₂信号，散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑。

2.急性播散性脑脊髓炎

（1）周围血象白细胞计数增多，血沉增快。

（2）脑脊液细胞数正常或轻度增高，以单核细胞为主。蛋白轻度或重度增高。

（3）脑电图广泛性中度异常。

（4）CT白质内弥散性多灶性低密度区，急性期强化明显。

（5）MRI多为长T₁、长T₂异常信号。

3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

（1）周围血细胞计数轻度升高。

（2）发病2～3周后蛋白-细胞分离现象，即脑脊液蛋白增高而细胞数正常，为特征表现。

（3）肌电图可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢。

4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

（1）脑脊液细胞数正常，蛋白含量明显增高。

（2）电生理检查可见运动速度明显减慢，F波潜伏期延长。

（3）神经活检可见神经纤维髓鞘节段脱失伴轴突变性。

1.多发性硬化

目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。

（1）皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物，常用甲基泼尼松龙或泼尼松。

（2）β-干扰素。

（3）免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。

（4）免疫球蛋白治疗多发性硬化机制尚未明确，多主张大剂量冲击疗法。

（5）血浆置换疗法与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。

（6）对症治疗①痛性痉挛首选用巴氯芬治疗。②膀胱直肠功能障碍尿潴留选用拟胆碱药物如氯化氨甲酰胆碱，尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。③疲乏可选用金刚烷胺。④震颤静止性震颤选用安坦，意向性震颤选用心得安。

2.急性播散性脑脊髓炎

多主张甲基泼尼松龙或地塞米松冲击治疗，无效可改用血浆置换或免疫球蛋白治疗。

3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

治疗方法包括免疫抑制剂，静脉注射IgG，血浆置换，可应用地塞米松或甲基波尼松龙。卧床期间加强护理及早期康复治疗。保持呼吸道通畅，必要时早期行气管切开或呼吸机辅助呼吸。

4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

免疫治疗包括静脉用免疫球蛋白、血浆置换和激素治疗，可获得较好疗效，其中静脉用免疫球蛋白为首选治疗，联合应用免疫球蛋白和激素效果最好。