-
席汉综合征 编辑
妊娠期垂体增生肥大,需氧量增多,以此对缺氧特别敏感。分娩后垂体迅速复旧,血流量减少,其相应分泌的各种激素亦迅速下降。如分娩时发生大出血,引起失血性休克、甚或发生DIC时,交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞,使垂体动脉血液供应减少或断绝,垂体前叶组织细胞变性坏死,使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少,导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。
垂体前叶的代偿功能较强,腺垂体组织破坏50%时,才开始出现症状;腺垂体组织破坏75%时,出现明显症状;腺垂体组织被破坏95%以上时,会出现比较严重的症状。
垂体前叶功能减退时,最敏感的是促性腺激素的分泌减少,其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20~40岁生育期,闭经可发生在产后3个月~32年,经产妇多于初产妇。因垂体前叶病变所造成的各种激素分泌减少,其程度各有不同,其相对应的靶器官功能低下的临床表现则不完全平行,发病早晚不一,症状轻重不同。
典型表现为:在产后大出血休克后产褥期,长期衰弱乏力,最早为无乳汁分泌,然后继发闭经,即使月经恢复,也很稀少,继发不孕。性欲减退,阴道干燥,交媾困难。阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎缩,精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝,畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙,纳差食少、便秘,体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数有水肿、体重下降,少数有消瘦恶病质。
(1)垂体激素检测 GH、FSH、LH、ACTH、PRL降低。
(2)甲状腺激素检测 TT3、TT4、T3、T4、TSH减低。
(3)肾上腺激素检测 血皮质醇、尿皮质醇下降,空腹血糖降低。
(6)免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关,免疫学检测表明患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。
2.影像学检查
超声检查
评估患者生殖器官情况。患者可见子宫萎缩,卵巢变小、无卵泡发育等。
颅脑MRI
排除垂体肿瘤或占位引起的垂体功能减退。患者颅脑MRI多显示垂体萎缩变小。
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。