肥大细胞增多症编辑

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肥大细胞增多症是一种病因不明的症状，其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。组织肥大细胞通过自身的颗粒释放的强有力的既成介质（如组胺）以及由膜脂新合成的介质（如白三烯）,参与宿主的防御。正常的组织肥大细胞也能通过结合在特异性表面受体上的IgE抗体而介导通常变态反应的症状。

全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H2组胺受体所致的症状（胃酸和黏液分泌增加），病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题，组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2（PGD2）浓度升高。

本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前，皮肤损害包括斑疹，丘疹，结节，斑块，水疱或大疱，偶见毛细血管扩张，瘀点或瘀斑，初起时类似荨麻疹，但不消退，皮损持久存在，并逐渐呈鹿皮色或石板色，用力划或摩擦皮肤时常发生风团和风团周围红斑（DArier征）。

损害常稍高起，结节可为坚实性，散发或互相融合，表面呈淡褐色蜡样外观，临床上1/3到1/2的患者的正常皮肤划痕时皮肤绘纹症阳性，服用组胺释放剂如酒精，吗啡或可待因或大面积摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如瘙痒，全身弥漫性潮红，甚至虚脱，头疼，心动过缓，低血压，伴发疲困，食欲减退，腹泻和关节疼。

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组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2（PGD2）浓度升高，所有皮肤损害的组织病理学表现为肥大细胞浸润，只是位置和数量不同，肥大细胞的特征为在细胞质内有异染性颗粒，常规染色时看不到此种颗粒，但用Giemsa或甲苯胺蓝染色，则颗粒清晰可见。