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终丝 编辑
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脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrom)又称为终丝综合征(filum terminate syndrom),脊髓牵拉综合征(cord-traCTion syndrom)。常与隐性脊柱裂或脊髓纵裂或脊神经异常等并存。
正常脊髓圆锥位于第1腰椎下缘椎管内,此水平以下已无脊髓,为腰、骶、尾部的脊神经根,在椎管内几乎呈垂直下行。自脊髓圆锥向下延为一根细长的终丝。其中一部分走行于硬膜囊内,称为内终丝,向下到达硬脊膜下界。另一部分进入终丝鞘内,并在骶管内呈扇状,称为外终丝。终丝向下将脊髓固定在尾椎上。
(一)临床表现
正常成人终丝约18cm长。当终丝变短、增粗、紧张、圆锥下移时均会出现神经损伤症状。其典型的临床表现为:有腰骶部局部异常,表现为皮肤凹陷、丛毛、色素沉着、皮毛窦等,常合并脊髓纵裂,或其他先天性椎管内或椎管外的赘生物,如脂肪瘤、血管瘤、皮样囊肿等。后背或小腿疼痛,足部畸形,步态异常,下肢肌力减退,感觉丧失,大小便障碍及脊柱侧凸。多数神经症状是随生长发育逐渐出现并加重的。
(二)诊断
脊髓造影、MRI可显示圆锥的位置,变短、增粗(直径应大于2mm)的终丝形态。
(三)治疗
通过后路椎板切除,松解硬脊膜、脊髓、神经根牵拉与压迫,将紧张、增粗(其直径可达3mm)、变短的终丝(通常靠背侧,其外观可能表面光滑、呈白色;或有细小颗粒、粗糙;总之,不易分离。而靠前侧的,可能为支配括约肌的骶3神经,勿断)切断。切断部位宜在最低点(即找出骶3神经根、应在骶4神经根即相当骶2水平切断),即接近硬脊膜囊内终丝的终点处,以保证安全。切断前应先结扎,以防出血。术中可见切断后的近端终丝和脊髓上移1~2.5cm。10岁以下手术后效果良好,神经症状好转,足部、脊柱侧凸畸形逐步有所改善。
终丝纤维脂肪瘤
终丝纤维脂肪瘤(filum terminale fibrolipomas)是指终丝纤维的异常脂肪浸润,是脊柱脂肪瘤的一种类型。
(一)临床表现
4%~6%的人可因为其他的原因偶然发现终丝纤维脂肪瘤,这部分人通常不伴有脊髓栓系和脊髓低位。如不合并神经系统的功能障碍,则可认为是正常变异。若合并有脊髓的栓系或神经根的受累,可出现相应的神经系统症状,包括不同程度的行动困难、肌肉僵硬或无力、下肢存在病理反射,还可有痉挛性或低张性膀胱、肛门骶尾区及会阴区疼痛等。
(二)病理改变
脊髓圆锥下部、终丝及腰骶部神经根被认为是由尾部细胞团发育来的。神经管形成后,神经管的远端与脊索的远端在尾部融合形成尾部细胞团。尾部细胞团最后通过管化、退变及分化形成脊髓圆锥下部、终丝及腰骶部神经根。脊髓终丝是细长的纤维细丝,自脊髓圆锥顶端向尾侧延伸,穿过蛛网膜下腔底部和硬膜,终止于第一尾椎的背面。正常的终丝在腰5骶1水平直径不大于2mm。终丝纤维脂肪瘤可以累及硬膜下终丝或硬膜外终丝,也可全程受累。硬膜下终丝纤维脂肪瘤趋向于纺锤形,向下至终丝穿过硬膜囊处逐渐变细。