豆状核编辑

豆状核系纹状体的部分

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豆状核系纹状体的一部分。豆状核完全包藏在半球髓质中。此核的前下方与尾状核头相连，其余部分，借内囊与尾状核和丘脑相分隔。豆状核在额状切面上呈三角形，核内有两个白质垂直板将它分成3部分：外侧部最大叫壳，其余两部叫苍白球。豆状核是锥体外系的组成部分，苍白球如受损害，可出现肌肉紧张力升高，震颤、运动迟缓困难，面部表情呆板变化少；壳受到损害症状同尾状核。

豆状核：豆状核属于基底核，位于脑岛的深部、丘脑的外侧。其形状似双凸透镜，外侧面较平，同屏状核之间只隔以外囊。其前端腹侧与前穿质相连。其内侧面与内囊相连。在水平断面上，可见到豆状核呈尖向内侧的楔形，并被内侧、外侧髓板分隔为三层：最外侧的一层呈赤褐色，称为壳核（putamen），壳核与尾状核头之间有灰质索相连；内侧两层颜色较浅，称其为苍白球（globuspallidus）。苍白球又被内侧髓板分为内侧和外侧两部分。在苍白球和豆状核袢的腹侧有细胞团块，称无名质（又叫基底核），位于视束的背侧，在前连合下方伸向嘴侧。无名质是由大多极细胞组成的，细胞内含有黄色脂色素，随年龄的增长而增加。无名质的散在细胞也分散到内、外髓板里。

与豆状核相关的疾病

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肝豆状核变性：

1、概述：

肝豆状核变性，是遗传性铜代谢障碍性疾病。遗传学研究确定其基因位点在13号染色体长臂。临床特点为进行性肝硬化、基底节损害为主的神经系统症状、角膜色素环、肾脏损害以及骨骼和皮肤的异常。

2、诊断依据：

（一）临床表现：

多于青少年期起病，少数可迟至成年期，发病于4～50岁，好发年龄8～16岁。以肝脏症状起病者，多为儿童，平均11岁；以神经症状起病者年龄多较大，平均19岁。若未经治疗最终均出现肝脏和神经损害症状。此外，少数病人可以骨关节病变、肾损害以及精神症状为首发症状。多数缓慢起病，少数可因外伤、感染等而呈急性发病。

（1）神经系统症状：

1）锥体外系症状：是突出的临床表现，包括帕金森综合征（肌强直、运动迟缓），构音障碍，静止性或运动性震颤，以面部为主的肌张力障碍，轮替动作障碍，共济失调，肢体舞蹈样及手足徐动样动作，书写困难，眼球运动障碍。20岁之前起病常以肌张力障碍、帕金森综合征为主，年龄更大者常表现为震颤、舞蹈动作或投掷样动作。

2）精神症状：进行性智力减退、注意散漫、思维迟钝；还可有情感、行为、性格异常，病人常无故哭笑、不安、易激动、对周围环境缺乏兴趣。晚期可发生幻觉等器质性精神病的症状。

3）其他神经症状：小脑损害导致共济失调和语言障碍；锥体系损害出现腱反射亢进、病理征阳性、假性延髓麻痹等；以及下丘脑损害产生肥胖、持续高热、高血压等。少数病人可有癫痫发作。症状常缓慢发展，可有阶段性缓解或加重，但亦有进展迅速者，特别是年轻病人。

（2）肝脏症状：大多数表现为非特异性的慢性肝病症状群，如倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或缩小、脾肿大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食道静脉曲张破裂出血、肝昏迷等。10%～30%的WD病人可发生慢性活动性肝炎。少数病人肝、脾肿大，或仅有氨基移换酶升高而无任何肝症状。此外，因肝脏损害使体内激素代谢异常，导致内分泌紊乱，可出现青春期延迟、月经不调或闭经，男性可出现乳房发育等。极少数病人以急性肝衰竭和急性溶血性贫血起病，可能是由于肝细胞内的铜向溶酶体转移过快，引起溶酶体损害，导致肝细胞大量坏死，大量的铜从坏死的肝细胞中释放，进入血液，造成溶血性贫血。此型病人多于短期内死亡。

（3）眼部损害：K-F环是本病最重要的体征，95%～98%病人有K-F环。由铜沉积于角膜后弹力层所致，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。大多数在出现神经症状时，就可发现此色素环。此环位于角膜与巩膜交界处，在角膜的内表面上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mm，光线斜照角膜时，看得最清楚，但早期常须用裂隙灯检查方可发现。

（4）其他大部分病人有皮肤色素沉着，尤以面部及双小腿伸侧明显。铜离子在近端肾小管和肾小球沉积，造成肾小管重吸收障碍，出现肾性糖尿、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、蛋白尿等。少数病人可发生肾小管性酸中毒，并可产生骨质疏松、骨和软骨变性等。