外文名：intravascularhemolysis

常见病因：血型不合输血，G-6-PD缺乏症，阵发性睡眠性血红蛋白尿

常见症状：剧烈腰痛，寒战高热，血红蛋白尿

传染性：无传染性

西医学名：血管内溶血

所属科室：内科-血液内科

正常情况下血循环中的红细胞破坏的场所有二处：一是在血管内破坏；二是在血管外破坏。血管外溶血是指红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化。而血管内溶血指红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋白。

①由于血红蛋白在血管中不能进一步进行代谢，故常导致血红蛋白血症。

②游离血红蛋白能与血浆中的珠蛋白结合，不能通过肾小球滤过排出，需经肝细胞摄取并在肝内进行胆红素代谢（同血管外溶血）。

③未被结合的游离血红蛋白从肾小球滤过，形成血红蛋白尿。其余部分血红蛋白被近端小管重吸收，并分解为卟啉、珠蛋白及铁。

④若反复发生血管内溶血，铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式沉积于肾小管上皮细胞内，并可随尿排出，形成含铁血黄素尿。

血管内溶血多比较严重，常有全身症状，如寒战、发热、腰背酸痛、黄疸和血红蛋白尿，可在短期内休克、衰竭死亡。慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。

游离血红蛋白

正常血浆中仅有微量的游离血红蛋白，约 10~40mg/L。血管内溶血时可以增加。

血清结合珠蛋白

正常为 0.5~1.5g/L，血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。急性血停止约 3~4 天后，血浆中结合珠蛋白才复原。

血红蛋白尿

血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。

含铁血黄素尿

指尿常规镜检时发现脱落上皮细胞内有含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。

网织红细胞

血管内溶血时网织红细胞百分比增高，可达5%-20%。

骨髓涂片

骨髓红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，粒红比例可倒置。

外周血涂片

外周血涂片可见有核红细胞。部分红细胞含核碎片，如Howell-Jolly小体和Cabot环。

血型不合输血

输注低渗溶液

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

G-6-PD缺乏症

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血