增生性贫血 编辑

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增生性贫血由于某种原因引起红细胞破坏加速或生成减少而致外周血细胞血红蛋白低于正常时被称为贫血。增生性贫血是一组疾病引起贫血的综合名称,它按细胞形态进行分类,骨髓表现具有一定的共性,但又不能仅依靠骨髓细胞形态学描述进行确诊的一组疾病。增生性贫血包括下列疾病:缺性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血以及风湿热内分泌紊乱、维生素缺乏引起的贫血。

基本信息

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中医病名:增生性贫血

常见病因:由于某种原因引起红细胞破坏加速或生成减少而致外周血红细胞或血红蛋白低于正常时

常见症状面色苍白头晕,活动后心悸气短等

增生性贫血-疾病特点

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骨髓象表现为

增生性贫血增生性贫血

①增生明显活跃或活跃,红细胞系统占优势,粒细胞系统与红细胞系统的比值低于正常值。

②红细胞系统最见者为中幼红细胞Ⅱ和晚幼红细胞Ⅰ,红细胞的核分裂象亦增多,另外成熟红细胞中可见多嗜性红细胞、点彩红细胞。有核红细胞的胞浆或成熟红细胞的胞体内可见Howell-Jolly小体及Cabot环等。

③粒细胞系统相对减少。

巨核细胞系统无明显增减,血小板正常。自身免疫溶血性贫血合并血小板减少(Evans综合征)时,可有巨核细胞增多,血小板减小。

血象表现为

网织红细胞数增多或正常,偶见有核红细胞,成熟红细胞可轻度大小不均并见异形红细胞、多嗜性红细胞、点彩红细胞、成熟红细胞胞体内或有核红细胞胞浆内可见Howell-Jolly小体及Cabot环等。

白细胞总数正常或有轻度增高或减低,增高时粒细胞增多或发生核左移现象;减低时淋巴细胞相对增多。一般情况下外周血无幼稚粒细胞,贫血严重时可见少中、晚幼粒细胞。

血小板计数正常或稍低。

增生性贫血包括下列疾病:缺铁性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血以及风湿热、内分泌紊乱、维生素缺乏等引起的贫血。

增生性贫血-临床表现

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症状

增生性贫血检测仪

通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后悸气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%-15%,感染部位呼吸道肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。

体症

一般无特殊体征,仅少数病例有淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨痛。

常见并发症

感染:急性白血病中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%,此组病例生存期达50个月;RAEB与CMML组中则有35%-40%演变为急性髓细胞白血病,中位生存期仅14-16个月,RAEB-T演变位急性白血病,中位生存期为三个月。

出血:约20%的患者有出血表现,常见于皮肤,呼吸道,消化道等,也有颅内出血者。

增生性贫血-诊断标准

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增生性贫血增生性贫血

1、临床表现以贫血症状为主,可兼有发热或出血。 2、血象全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现。

3、骨髓象有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞。

4、除外其他伴有病态造血的疾病。

增生性贫血-常规治疗

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增生性贫血增生性贫血

1.出血:出血是贫血最常见的病因之一,又因不同之原因引起的,给予适当止血措施是很重要的,月经过多可用手术或荷尔蒙治疗,再予以原因治疗,贫血是可以治疗的。 2.营养缺乏:营养缺乏引起的造血原料不足而发生的贫血,例如缺铁性贫血,叶酸维生素B12缺乏引起的豆芽细胞贫血及缺铁性贫血,分别予营养来补充,贫血治疗效果良好,但是引起营养缺乏的原因如不去除疗效常不拘理想,即使一时见效,但停止予营养素补充,贫血很快复发。

3.慢性疾病:感染或癌症能够控制,贫血就能够减轻。内分泌疾病给予矫正,贫血就可以减轻。慢性肾衰竭肝硬化、晚期癌症及全身性红斑性狼疮等造成之贫血,因为基本疾病之疗效很差,除了输血,贫血是很难减轻的。

4.药物继发之溶血性贫血,再患者停止与药物接触之后,贫血大多能很快或逐渐减轻甚至消失。但某些药物引起的再生不良性贫血,即使病因明确,患者也未再接触之,患者也很难恢复或治疗。这时如果以骨髓移植可以获得治疗的。

治疗贫血方法一般有药物治疗,输血、脾脏切除术及骨髓移植法,根据不同类型之病因,采用一种或多种疗法来进行治疗。

增生性贫血-康复指导

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增生性贫血细胞样

1、注意营养合理调配饮食,对肉类,蛋类,新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。 2、忌口,鸡属阳,动风。虚实夹杂,邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。

增生性贫血增生性贫血

3、冬虫夏草炖鸭冬虫夏草5g,鸭75g,生3片,黄酒5g,200ml,适加盐油调味,文火炖两小时,饮汤食肉。治疗气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。4、精神调理肝气郁结与的发病关系密切,有资料提出发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调制的过程中易非常关键。

研究进展

内外近年来对细胞凋亡的研究,细胞凋亡与病程演变,已有大量证据表明正常血细胞转变为增生异常的血细胞,在转变为白血病细胞,是一个需要一系列移传损伤累积的多步逐过程。初步研究提示造血从正常的多克隆性转变为增生的单克隆性可能是起始步骤,某些癌因素的激活和肿瘤抑制基因失活,以及一些获得性染色体改变及所引起的基因异常改变可能是增生异常的单克隆造血获得生长增殖优势和进一步恶变所必须的。常规的骨髓增生异常综合症的治疗属于“急近利式”的治疗,而化疗对于正常细胞属于毒性治疗,其药物属化学单体作用细胞代谢某一环节,毒副作用大,作用单一。现代中药通过多种活性理血因子作用病变的不同部位,病理的不同阶段及发病的不同特点,进行多层次、多靶点清髓理血,从根本上达到治疗的目的。

名医论坛

增生性贫血增生性贫血

黄建教授等从证候,病症名,病因病机,治疗规律,常见药物几方面,对中医药防治的研究现状,优势及存在问题进行了探讨。认为本病作为中医的病症,病因无非内因外因,和不内外因三方面,辨病应考虑到疾病和所出现的临床症状,一般以补虚治本为主,结合本病恶性性质及临床分型,,分别以清热解毒活血化瘀,消癓祛痰,抑癌抗癌药物以顾其标,中医药治疗本病有一定的临床疗效,特别对的RA,RAS疗效是肯定的,中医药能明显改善患者临床症状,提高周围血象和生存质量,降低白血病的转化速度和转化来率,文献中的疗效评定标准,,都是以血红蛋白治值、白细胞、血小板计数及骨髓幼稚细胞数目为依据,这是补全面的。 黄建等建议今后在中药防治依据中,要以中药理论以指导,开展跨区域的大协作,在开展流行病学调查研究的基础上,研讨病因病机,研究辨证论治规律,制定符合中医药理论的临床疗效评定标准,使中药防治研究形成规范化。同时建议把探索建立动物模型合改善患者骨髓巨核系病态造血以及提高患者周围血小板数值作为中医药研究的突破口。

成功案例

黄健医案-----邪蕴淤血

国医病案号:9902514

**,女,25岁,未婚,工人。

患者3年来头晕、乏力、心悸逐渐加重,月经量亦较多。查体溪贫血貌,颌下淋巴结肿大,约0.7cm×0.5cm,有轻度压痛胸骨压痛,余无殊。舌淡,苔薄黄,脉细。

血象:Hb80g/L,Ret1.5%,WBC3.2×109/L,M5%,PLT79×109/L.

骨髓:增生明显活跃,红系增生活跃,原红细胞以下各期细胞均见,比值略高,形态无明显异常;全片见巨核细胞4个,血小板偏少。

骨髓异常综合征(难治性贫血伴原始细胞过多)。

邪蕴肾虚血型虚劳

解毒补肾、清髓活血

康血宁V号+康血宁辅药VI号(加减头发七、天莲草等)

服药三个疗程后,症状明显好转,头晕、乏力、心悸明显减轻。HB升至105/,WBC38×109/L,82×109/L。骨髓原粒与幼粒合计占8%。好转出院,仍续用上方。定期复查,至尽五年病情稳定,一切如常。

经验体会

中医首重辨证治疗,根据患者虚实兼夹,标本缓急的情况进行治疗

增生性贫血增生性贫血

1、辨虚实,攻补并施病机施正不胜邪,本虚虚标实,临床时必须谨查病机,时辨虚实,当攻则攻,当不则补,扶正勿忘祛邪,攻邪当记补虚,攻补兼施,才能切中病机,使本病的治疗少走弯路。 2、重变证,急则治标,在治疗过程中,常发生发热,出血,贫血,头痛恶心呕吐等各种变证,且来势块,病情急。如处理补当或补及时,将会影响疗效,甚至造成死亡。这就求我们必须分清证候的标本缓急,“急则治其标”,缓则治其本。如化疗后出现高热或出血,当先给予清热解毒凉血治疗以治其“标”,待出血止,高热退后在宜治其“本”,或益气养血,或滋补肝肾等,这样往往会收到事事半功倍的疗效。

3、求疗效,中西互参,疾病早期,在辨证论治基础上可加雄激素维生素B6,维甲酸等药物。晚期宜适当配合小剂量化疗并加强支持疗法,这样,中西互参,辨证辨病结合就会有相得益彰得疗效,为本病得治疗开辟新途径。

4、泻相火,调阴阳得病机关键是相火妄动,治当泻相火,调阴阳,这样明确了发病机理,在临床治疗上就能够辨证求本,把握病理实质,有的放矢,使中医药在这个疾病上有新的突破。什么叫增生性贫血骨髓象?

由于某种原因引起红细胞破坏加速或生成减少而致外周血红细胞或血红蛋白低下正常时被称为贫血。增生性贫血是一组疾病引起贫血的综合名称,它按细胞形态进行分类,骨髓表现具有一定的共性,但又不能仅依靠骨髓细胞的形态学描述进行确诊的一组疾病。

增生性贫血的共同特点?

骨髓象表现为:①增生明显活跃,红细胞系统占优势,粒细胞系统与红细胞系统的比值低于正常值。②红细胞系统最多见者为中幼红细胞Ⅱ和晚幼红细胞Ⅰ,红细胞的核分裂象亦增多,另外成熟红细胞中可见多嗜性红细胞、点彩红细胞。有核红细胞的胞浆或成熟红细胞的胞体内可见Howell-Jolly小体及Cabot环等。③粒细胞系统相对减少。④巨核细胞系统无明显增减,血小板正常。自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少(Evans综合征)时,可有巨核细胞增多,血小板减小。

血象表现为:①网织红细胞数增多或正常,偶见有核红细胞,成熟红细胞可轻度大小不均并见异形红细胞、多嗜性红细胞、点彩红细胞、成熟红细胞胞体内或有核红细胞胞浆内可见Howell-Jolly小体及Cabot环等。②白细胞总数正常或有轻度增高或减低,增高时粒细胞增多或发生核左移现象;减低时淋巴细胞相对增多。一般情况下外周血无幼稚粒细胞,贫血严重时可见少量中、晚幼粒细胞。③血小板计数正常或稍低。

它包括哪几种疾病?

增生性贫血包括下列疾病:缺铁性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血以及风湿热、内分泌紊乱、维生素缺乏等引起的贫血。

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