黄色瘤 编辑

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黄色瘤是网状内皮细胞系统疾病之一,为组织细胞增生症X的一种类型,是一种遗传性脂质沉积病,不是肿瘤本病见于10岁以下儿童,其中常见于3~5岁的男性儿童,偶发于成年人,发病原因未明,一般累及颅骨,其他骨骼发病甚少。典型患者临床表现为地图样颅骨缺损、眼球突出尿崩症三大症状,尚可有低热、贫血肌肉酸痛表现。治疗方法主要为放疗、手术及药物治疗,大多数患者及时治疗能使病情得到缓解。

基本信息

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外文名:xanthoma

就诊科室:骨科皮肤科,儿科

多发群体:10岁以下儿童

常见症状:地图样颅骨缺损,眼球突出,尿崩症

传染性:无

病因

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发病原因未明。

临床表现

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病变主要发生在骨骼系统,大多见于3~5岁的小儿,一般病程缓慢。颅骨平片上可见典型的地图样缺损,单发或多发,范围大小不等,边缘清楚、锐利、可累及顶骨、颞骨、颅底等。典型病例临床表现为地图样颅骨缺损、眼球突出、尿崩症三大症状,一般只见其一,很少3个典型症状同时发生,尚可有发育障碍、肿大,皮疹色斑、牙龈溃疡、低热、贫血、肌肉酸痛等表现。

检查

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1.血象

呈嗜酸细胞增多,血脂增高。

2.X线检查

颅骨平片可见典型的地图样缺损,单发或多发,范围大小不等,边缘清楚,锐利而无硬化带。

诊断

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根据其临床表现及相关检查可诊断。

治疗

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本病目前尚无特效方法,多行综合疗法。其中考虑放射治疗,大剂量激素冲击疗法及必要的手术治疗

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