呼吸链复合物编辑

分布于线粒体内膜上的一系列传递电子，泵出质子的蛋白复合物

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呼吸链复合物（respiratory chain complex）即分布于线粒体内膜上的一系列传递电子，泵出质子的蛋白复合物。主要由4种酶复合体Ⅰ-Ⅳ和2种可移动电子载体辅酶Q和细胞色素C构成。图片来源。

呼吸链(respiratory chain)是由一系列的递氢反应(hydrogen transfer reaCTions)和递电子反应(eletron transfer reactions)按一定的顺序排列所组成体系，它将脱下的成对氢原子交给氧生成水，同时有ATP生成。实际上呼吸链的作用代表着线粒体最基本的功能，呼吸链(hydrogen carrier)和递电子体(elECTron carrier)就是能传递氢原子或电子的载体，由于氢原子可以看作是由质子和核外电子组成的，所以递氢体也是递电子体，递氢体和递电子体的本质是酶或辅因子。递氢体和递电子体由存在于线粒体内膜上的蛋白复合物组成。

组成

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呼吸链包含15种以上组分，主要由4种酶复合体Ⅰ-Ⅳ和2种可移动电子载体辅酶Q和细胞色素C构成。其中复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、辅酶Q和细胞色素C的数量比为1：2：3：7：63：9。

复合体Ⅰ

即NADH&辅酶Q氧化还原酶复合体，由NADH脱氢酶（一种以FMN为辅基的黄素蛋白）和一系列铁硫蛋白（铁—硫中心）组成。复合体Ⅰ具有一系列氧化还原中心（redox center），依据不同的电子亲和力排列成亲和梯度。它从TCA循环得到的还原力NADH得到两个电子，经铁硫蛋白传递给辅酶Q。铁硫蛋白含有非血红素铁和酸不稳定硫，其铁与肽类半胱氨酸的硫原子配位结合。铁的价态变化使电子从FMNH2转移到辅酶Q。在电子传递过程中有少量能量释放，利用此能量，复合体Ⅰ据有质子泵共功能。

复合体Ⅱ

复合体Ⅱ的初始递氢体是来自于糖代谢产生的FADH2，由琥珀酸脱氢酶（一种以FAD为辅基的黄素蛋白）和一种铁硫蛋白组成，将从琥珀酸得到的电子传递给辅酶Q。没有质子泵作用，但是可以促进复合体Ⅲ和Ⅳ的质子泵作用。

复合体Ⅲ

复合体Ⅲ (细胞色素c 还原酶复合体) 又称细胞色素 bc1 复合物，是一个多亚基的膜蛋白复合体，包括 11 个多肽链，在生理状态下以二聚体形式存在。每个复合体Ⅲ核心包含一个细胞色素 b (含两个血红素 b562/bH 和b566/bL)、一个细胞色素 c1 (含一个血红素 c1) 和一个铁硫蛋白 (FeS 蛋白)，这 3 个核心蛋白亚基负责将复合物Ⅰ和复合物Ⅱ的产物氢醌（对苯二酚）氧化，在此过程中，两个质子被释放到线粒体膜间隙，电子随后传递至膜间隙的细胞色素 c，完成电子的传递以及细胞色素 c 的还原。复合体Ⅲ仅传递一半数量的电子，另一半电子会被返回循环。复合体Ⅲ具有质子泵共功能。

表1 复合物III的单聚体核心组成
	一级组成	二级组成
复合体Ⅲ （11条多肽链/又叫bc1复合体）	细胞色素b	b562/bH
	细胞色素b	b566/bL
	细胞色素c1	含血红素c1
	铁硫蛋白（FeS蛋白）

复合体Ⅲ有两个醌的功能结合位点 (QuiNOne binding site)：一个是线粒体内膜外壁的醌氧化位点 Qo (Ubiquinol oxiDAtion site)，位于膜间隙一侧，靠近血红素 bL；另一个是线粒体内膜内壁的醌还原位点 Qi (Ubiquinone reduction site)，位于基质一侧，靠近血红素 bH。