溶酶体酶编辑

生物酶的一种

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溶酶体酶是生物酶的一种。溶酶体（lysosome）为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。溶酶体是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器，溶酶体内含有许多种水解酶类，能够分解很多种物质，溶酶体被比喻为细胞内的“酶仓库”“消化系统”。

现已知各类细胞的溶酶体中约含60种酶，包括蛋白质、糖类、脂类等物质的水解酶类，如酸性磷酸脂酶、组织蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。各类溶酶体所含水解酶也有所不同，大多数溶酶体里的酶是糖蛋白，但也有例外，如鼠肝细胞和肾细胞溶酶体里的酶大部分是脂蛋白。常见的溶酶体酶包括：芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖脑苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷酶A、总氨基己糖苷酶、β-葡萄糖苷酶、神经鞘磷脂酶、α-半乳糖苷酶、α-葡糖苷酶、α-岩藻糖苷酶、α-甘露糖苷酶、酸性型β-甘露糖苷酶、天冬氨酰氨基葡糖苷酶、α-L-艾杜糖苷酸酶、艾杜糖醛酸硫酸酯酶、乙酰肝素－N－硫酸酯酶、α-N-乙酰氨基葡糖苷酶、乙酰CoA-氨基葡糖-N-乙酰转移酶、N-乙酰氨基葡糖-6-硫酸酯酶、半乳糖-6-硫酸酯酶、β-半乳糖苷酶、芳基硫酸酯酶、β-葡糖醛酸苷酶、透明质酸酶、磷酸转移酶、棕榈酰蛋白硫脂酶、羧肽酶(TPP1溶酶体肽酶)、神经酰胺酶、唾液酸酶、酸性酯酶等等。

溶酶体酶与疾病

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溶酶体内的酶活性不足（主要是酸性水解酶）、激活蛋白、转运蛋白或溶酶体蛋白加工校正酶的缺乏而引起溶酶体功能缺陷，造成次级溶酶体内相应底物不能被消化，底物积蓄，代谢障碍，形成贮积性疾病，称为溶酶体贮积症，溶酶体贮积症不仅影响机体某个器官的正常功能，往往也会影响到整个机体代谢活动的协调性，引起多种疾病。目前已知此类疾病有40种以上，大致可分为糖原累积病、脑苷脂沉积病、台-萨氏综合征和粘多糖沉积病等几大类。

糖原累积病

糖原累积病（glycogen storage disease，GSD），发病原因是肝和肌细胞的溶酶体缺乏一种酸性Ⅱ一葡萄糖苷酶。正常时此酶分解糖原，而此酶缺乏时，溶酶体吞噬的过剩糖原无法降解，大量堆积在次级溶酶体内使其肿胀，最终导致溶酶体破裂，其他酶漏出，严重破坏组织细胞。此病属常染色体缺陷性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以前死亡。

脑苷脂沉积病

脑苷脂沉积病（cerebrosidosis），又名Gaucher病（戈谢病），是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏β-葡萄糖苷酶（β-glucocerehrosiDAse）造成的。大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内，巨噬细胞变成Gaucher细胞，患者发生肝、脾肿大，血小板减少，贫血，骨痛等症状，严重的发生眼球运动障碍，共济失调等中枢神经系统症状。此病多发生于各个年龄段，从婴幼儿到成人均可发病，症状轻重差异大，发病越早，症状越重，则预后越差。。

台-萨氏综合征

台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease），溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），后果是GM2神经节苷脂不能水解而贮积在溶酶体中，从而使细胞发生功能损害。该病在德系犹太人中发病率最高，我国极少见。表现为家族性痴呆，大脑黄斑变性。本病以神经细胞受损较明显，因此，神经组织功能障碍很突出，表现为渐进性失明、痴呆和瘫痪。我国有报道的病例至今只有两例。

粘多糖沉积病

粘多糖沉积病（mucopolysaccharidosis）是一组黏多糖进行性代谢障碍的遗传病。病理是溶酶体内缺乏黏多糖降解酶，因而不能分解黏多糖类，使这些物质堆积在次级溶酶体内。患者面容粗犷，骨骼异常，智力发育不全，内脏功能普遍受损，角膜混浊。患儿体内有糖胺聚糖沉积，以脑、心、肝、脾较为显著，角膜、骨、肌腱次之，心脏受累以瓣膜、心肌为主。临床表现也有差异，目前共分为7型。