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鸟氨酸 编辑
作为尿素循环的一部分与尿素生成相关,氨甲酰磷酸与鸟氨酸化合生成瓜氨酸和磷酸,瓜氨酸再转化为精氨酸,精氨酸再裂解为尿素和鸟氨酸,其在代谢上具有重要的作用。在生物体内与精氨酸、谷氨酸、脯氨酸能相互转变,可与α-酮酸、乙醛酸进行氨基转移,在鸟氨酸脱羟酶作用下脱羧而生成丁二胺,丁二胺能进一步合成至多胺。在鸟类中它与2分子的苯甲酸或苯乙酸等结合成鸟尿酸的形式起解毒作用。
BEILSTEIN参考号:1722298
参考:4-04-00-02644 (Beilstein Handbook Reference)
别名:鸟氨酸;2,5-二氨基戊酸;L-鸟氨酸;L-2,5-二氨基戊酸 ;L-氨基戊氨酸;L-鸟粪氨基酸;二氨戊酸;(S)-2,5-DiamiNOvaleric acid;ORNITHINE;L-ORNITHINE;2,5-diaminopentanoic acid;(2S)-2,5-Diaminopentanoic acid;5-Amino-L-norvaline;L-鸟粪氨基酸;L-氨基戊氨酸
分子式:C5H12N2O2
分子量:132.19
熔点:140℃(细微结晶。120℃软化)
易溶于水、乙醇,微溶于乙醚。通常作为试剂使用的是其单盐,L-鸟氨酸单盐易溶于水,不溶于甲醇、乙醇、乙醚。
性能与用途:在生物体内,鸟氨酸主要参与尿素循环,对于体内氨态氮的排出有重要作用。鸟氨酸在医药上除作为试剂与注射液外,通常与精氨酸一起用于配置恢复疲劳的发泡饮料。近年来,鸟氨酸在食品工业和医药工业上的应用日益广泛。产品类别:化工 >> 医药原料、中间体
产品名称:L-鸟氨酸盐酸盐
性状:纯净的鸟氨酸是白色固体,但是由于难以结晶,往往是浆状物。一般使用鸟氨酸盐酸盐
包装与运输:内用两层聚乙烯塑料袋,外用纸板圆桶包装。净含量25kg。
贮存:贮存于干燥、洁净的阴凉处。保质期两年。
疗效评价标准
显效:症状消失,血清总胆红素(TBIL)、丙氨酸基转移酶(ALT)、凝血酶无活动度(VIA)、胆碱酯酶(CUE)正常。有效:TBIL、ALT降至治疗前50%以下,PTA、CHE升至治疗前40%以上。无效:治疗20d以上病情进行性加剧,甚至死亡。
对照组以甘草酸二铵150~200mg/d静脉滴注,还原型谷胱甘肽一日1.2g静脉注射,及维生素C 3.0g和肌苷一日0.4g静滴。低蛋白血症予以人血白蛋白或血浆静脉滴注。治疗组在上述的基础上加用前列地尔(凯时)10μg一日2次、门冬氨酸鸟氨酸10~20g/d静滴。两组患者中,有感染者加用第三代头孢菌素或半合成青霉素。凝血功能障碍者予以维生素K110~30mg/d静注。
鸟氨酸循环(尿素循环)简介
氨基酸在体内代谢时,产生的氨,经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环(Ornithine cycle) ,又称尿素循环(urea cycle)。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解除氨的毒性作用。1932年,H.Krebs等用肝切片在体外实验,发现在供能条件下,可由CO2和NH3缩合生成尿素。若加入精氨酸,鸟氨酸或瓜氨酸可加速此反应,且此三种氨基酸含量并不减少,提出了鸟氨酸循环学说
循环过程
整个过程发生在胞液和线粒体中。其中氨的来源主要是氨基酸代谢。待降解的氨基酸首先经过转氨作用形成谷氨酸,谷氨酸转运进入线粒体分解为氨气、二氧化碳和水,1分子谷氨酸分解产生2分子的ATP。
循环第一步:氨和鸟氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸,该步骤发生在线粒体基质中。随后,瓜氨酸转运至胞液中。循环第二步:瓜氨酸和天冬氨酸反应生成精氨琥珀酸。第三步:精氨琥珀酸分解生成延胡索酸和精氨酸。第四步:精氨酸和水生成尿素和鸟氨酸。生成的鸟氨酸可转运至线粒体参与第一步反应。
循环第二步中的天冬氨酸也有一个小的循环。首先是氨基酸与α-酮戊二酸经过转氨作用生成谷氨酸,随后,谷氨酸与草酰乙酸反应生成天冬氨酸和α-酮戊二酸,生成的α-酮戊二酸可以参与谷氨酸的生成。