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肌张力 编辑
中医病名：肌张力
外文名：muscletension
多发群体：儿童，新生儿
常见发病部位：全身
常见症状：下肢伸直，内收交叉，呈剪刀状
传染性：无传染性
西医学名：肌张力
所属科室：内科-神经内科
是否纳入医保：是
各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低，脊髓传导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降。小儿急性偏瘫时在瘫痪早期可有肌张力低下，数日或数周后出现肌张力增高，腱反射增强。家族性周期性麻痹、狭倒症癫痫失张力性发作出现阵发性或间隙性肌张低下。锥体系疾病出现肌张力增高。锥体外系、底节病变肌张力可降低或增高，有时表现为齿轮样肌张力增高。去大脑僵直时肌张力明显增高，四肢强直，下肢伸直位，上肢屈曲头向后背。
1984年，国际肌张力障碍医学研究基金会（DMRF）顾问委员会提出肌张力障碍的定义：肌张力障碍是一种不自主性、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复动作或异常姿势综合征。这一定义作为肌张力障碍的经典描述，至今仍广泛应用。然而，该定义主要关注“持续性肌肉收缩”，把持续时间较短的肌肉收缩排除在外；关于运动的模式性和刻板性、运动诱发及泛化现象等肌张力障碍的具体特征并未见明确描述。因此，2013年，Albanese等提出肌张力障碍的新定义：肌张力障碍是一种持续性或间断性肌肉收缩引起的异常（多为重复性）运动和（或）姿势的运动障碍，可被随意动作诱发或加重，异常运动主要表现为模式性、扭转性和颤抖性动作。这一新定义将异常运动与异常姿势结合在一起，并保留异常运动的特征性表型，有助于与假性肌张力障碍（pseudodystonia）相鉴别。
肌张力障碍疾病谱复杂，其临床分类也随着研究的进展和认识的提高而变化。早在1976年，Fahn和Eldridge首次将肌张力障碍分为原发性（有或无遗传性）、继发性（有其他遗传性神经系统疾病或明确病因）和心因性肌张力障碍。Fahn等分别于1987和1988年提出以发病年龄（早发型≤26岁、晚发型>26岁）、症状分布（局灶性、节段性、多灶性、偏身性、全身性）和病因（原发性肌张力障碍、继发性肌张力障碍、肌张力障碍叠加综合征、遗传变性肌张力障碍、其他神经系统疾病表现）为基础的分类方法。2004年，Bressman将病因分类精简，仅分为原发性（包括常染色体显性遗传性或其他遗传因素导致）和继发性肌张力障碍。2011年，欧洲神经科学协会联盟（EFNS）指南将肌张力障碍根据病因分为原发性（包括单纯原发性、叠加性原发性和发作性原发性肌张力障碍）、遗传变性和继发性（或其他系统性疾病相关）肌张力障碍。随着原发性肌张力障碍遗传因素的阐明，据基因连锁定位的先后顺序，将遗传因素导致的肌张力障碍命名为DYTn，现已明确27种亚型，即DYT1~27（http：//omim.org/）。肌张力障碍临床分类的变化既体现出不同临床分类标准的特点，也反映出研究者们对肌张力障碍复杂表现和病因认识的逐步深入。现如今，任意一种单一临床分类方法均不能满足肌张力障碍基础与临床研究的需要。鉴于此，Albanese等于2013年提出肌张力障碍新的临床分类标准，根据临床特征和病因两个主体进行分类，新标准旨在为所有类型肌张力障碍患者提供实用性临床信息，并指导诊断与治疗及开展后续研究。
目前对于大多数肌张力障碍，尚无有效的病因治疗方法，主要采用对症治疗，目的是减少不自主运动、纠正异常姿势、减轻疼痛、改善功能和提高生活质量。治疗方法包括支持和康复治疗、口服药物、注射肉毒素、手术等。
一、支持和康复治疗
与患者及家属沟通充分沟通，建立其对疗效的合理预期， 避免过度焦虑、紧张、情绪波动，争取其最好的配合。神经发育疗法、作业治疗、渐增性肌力抵抗训练、被动性徒手牵拉训练等可以改善肌张力障碍，纠正异常姿势，抬高运动能力。矫形器的使用有助于改善肌张力障碍，提高躯体控制的能力，减轻病程早期的局部症状。
二、病因治疗
目前仅对一些获得性肌张力障碍采用特异性治疗，如药物诱发的病例可及时停药并应用拮抗剂治疗，由抗精神病药物引起的急性肌张力障碍主要使用抗胆碱能药物，自身免疫性脑损害导致的肌张力障碍，可以采用免疫治疗。与 Wilson病相关的肌张力障碍综合征可用低铜饮食、促进铜盐排出及阻止肠道吸收。
三、药物治疗
（一）口服药物
抗胆碱能药物可用于治疗全身型和节段型肌张力障碍患者，对儿童和青少年患者更为适合，亦可治疗应用抗精神病药物导致的迟发性肌张力障碍以及抗精神病药物、甲氧氯普胺等引起的急性肌张力障碍；巴胺能药物可用于儿童起病的全身型和节段型肌张力障碍的诊断性治疗；抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠主要用于治疗发作性运动诱发性运动障碍；苯二氮䓬类药物、巴氯芬、抗多巴胺能药物有一定临床用药经验，尚缺乏大规模对照研究证据。
（二）肉毒毒素治疗
肉毒毒素可迅速消除或缓解肌肉痉挛，改善肌肉异常或过度收缩导致的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现，明显提高患者的生活质量，已成为治疗肌张力障碍的有效手段。肉毒毒素一般于注射后 3~14 d起效，作用持续 3~6 个月，在单次治疗数月后疗效减退，需要再次注射以维持疗效，治疗间隔原则上不少于3个月。少数患者在肉毒毒素治疗后，临床症状可以长期缓解，甚至完全消失。肉毒毒素长期治疗疗效稳定，长期治疗应采用最低有效剂量，避免短期内频繁注射。
（三）鞘内注射巴氯芬
难治性全身型肌张力障碍，主要是获得性肌张力障碍合并痉挛状态的患者可以试用鞘内注射巴氯芬。手术本身风险不大，药物的不良反应与口服药相似，但需要定期补充泵内药物，并存在泵故障、导管阻塞或移位、感染等设备相关问题的风险。
（四）其他药物
局部应用α2 肾上腺素能受体激动剂安普尼定滴眼，促进上睑睑板肌收缩，有助于减轻眼睑痉挛。
四、手术治疗
（一）脑深部电刺激（deep brain stimulation， DBS）
对内侧苍白球（GPi）或丘脑底核持续电刺激已应用于多种肌张力障碍的治疗，如药物难治性遗传性或特发性单纯型肌张力障碍；全身型、节段型和颈部肌张力障碍；其他遗传性肌张力障碍如 DYT3、 DYT6、DYT11、DYT28等；全身型、节段型或颈部受累的药物性迟发性肌张力障碍等。DBS 植入后，肌张力障碍性异常动作可能在开机后即刻至数日内改善，而肌张力障碍性异常姿势一般需经过数周至数月才能改善。不良反应包括与手术相关的常见不良反应，如感染、血肿、导线移位、设备故障等；长期刺激的不良反应；GPi⁃DBS可能出现构音障碍、运动迟缓、步态障碍等，丘脑底核⁃DBS可能出现异动症、书写恶化、感觉障碍等。 大部分刺激相关不良反应可通过调节参数得到改善，但可能同时限制治疗效果。在患者选择、术后程控和并发症管理等方面需要多学科团队的参与。
既往针对颈部肌张力障碍，采用选择性痉挛的肌肉切除术。但疗效欠佳且易复发，目前已很少应用。选择性周围神经切除术主要包括硬脊膜下神经根切断术和硬脊膜外周围神经切断术，适用于药物治疗或反复肉毒毒素注射疗效欠佳的颈部肌张力障碍，必要时可以附加肌肉切除术。不适用于合并显著的肌阵挛样肌张力障碍性动作或头部震颤者。
（三）射频毁损
单侧或双侧丘脑或苍白球立体定向射频毁损曾经是难治性肌张力障碍首选的外科治疗，但其出现吞咽困难、构音障碍等严重不良反应的风险较高，已不再推荐，目前已被 DBS所替代。
（四）其他手术
眼睑赘皮切除术、 提上睑肌缩短术、额肌悬吊术和眼轮匝肌切除术可用于眼睑痉挛的患者，但尚无大规模的临床研究确定这些手术的长期有效性和安全性。
五、肌张力障碍治疗的基本原则
（一）全身型肌张力障碍
对于全身型肌张力障碍首选口服药物治疗，对于不能耐受口服药物或不能获益的遗传性或特发性单纯型患者，适合DBS治疗。
（二）局灶型或节段型肌张力障碍
大多数局灶型和节段型肌张力障碍首选肉毒毒素注射。口服药与肉毒毒素联合应用可能增加疗效、延长注射间隔。对累及局灶或节段的早期起病的单纯型肌张力障碍建议进行左旋多巴的试验性治疗。
口服药和肉毒毒素治疗效果欠佳的遗传性或特发性单纯型累及节段和颈部的肌张力障碍适合 DBS手术，其他局灶型肌张力障碍也可以试用DBS。
