肺纤维化 编辑

疾病名
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纤维化是以成纤维细胞增殖及大细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。肺纤维化严重影响人体呼吸能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用),且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化。

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基本信息

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外文名:pulmonaryfibrosis

就诊科室:呼吸科

发群体:40~50岁男性,既往有吸烟史患者略多

常见病因:长期吸烟、环境因素,慢性支气管肺部疾病

常见症状胸闷、呼吸困难等

病因

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诊断

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根据临床表现影像学肺功能检查等可确诊。

治疗

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药物治疗

1.吡非尼酮

吡非尼酮是2015年美国科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一,也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化(即病因不明的肺部纤维化,英文简写IPF)的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后,能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降,延长患者无进展生存期(PFS),同时降低患者死亡风险。

2.尼达尼布

尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高(条件推荐)的两大药物之一。

非药物治疗

疗;②机械通气;③肺康复;④ 肺移植。

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