并指 编辑

常染色体显性遗传病
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并指,也称并趾,常染色体显性遗传病,与个体内的遗传基因基因突变有关。

基本信息

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中文名:并指

别名:并趾

简介

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并指,也称并趾,是两个或更指(趾)完全连在一起。非洲某些贫困地区,几乎全村人都是并指(趾),不分男女老少,有的只有两指(趾),形同鸵鸟。

并指与多指一样都是常染色体显性遗传病

类型

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常见的并指有以下几种不同的类型:完全并指、部分并指、简单并指、复合并指。  简单地说是指相邻两个手指并在一起,而且一起生长。是手部最常见的先天性畸形。  并指可以有几种不同的类型:  如果两个手指完全并在一起,称为完全并指;  如果两个手指部分并在一起,称为部分并指;  如果并指部分仅仅包含皮肤等软组织,称为简单并指;  如果两个手指的部分或全部指骨并在一起,称为复合并指。 并指是如何产生的 手在发育过程中,手指开始是并在一起的,再逐步分开形成一个拇指和四个手指。如果在此过程中,出现异常导致手指分开不彻底或没有分开,就会出现部分或完全并指。并指发生的确切原因尚不清楚,少数有遗传性,多数原因不明。

治疗办法

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首先要看专科医生,以明确诊断,同时排除合并的其他问题。最好的治疗方法是手术,手术最好在2岁前完成,最晚也要在学龄前完成。这样,无论是对于改善患儿的外观及手的能,还是避免对患儿理的影响,都是非常重要的。  先天性并指畸形分型的意义手部先天性畸形的种类及变异很大,一种畸形常涉及到多种组织损害,手部先天性畸形分为7个类型,并指中以中、环指并指最多,其次是环、小指并指,及中、环、小指3指并指等。一般需手术治疗。  术前应拍X光片了解并指的骨骼情况,以确诊软组织并指或骨性并指。并了解指骨有无畸形,骨性并指常合并指骨发育不良,同时检查并指间的软组织的松弛程度,决定指蹼的皮瓣设计。手术时仔细检查并指畸形中的指固有动脉发育和分布情况,分开后的两指都应有足够的血供,避免手指的坏死。有共用肌腱的并指,可行肌腱分离和肌腱移位术,重建手指的伸屈功能。分指时应将指神经尽可能保留于示、中、环指的桡侧及小指的尺侧,以便术后对指、捏物时有较好的感觉功能。  手术时机根据儿童的生理发育和手术安全性,发育等长的并指4~5岁完成手术为好。多指并指、骨性并指以及发育不等长影响功能的并指, 为防止发育过程中出现屈曲挛缩,应早期手术,可提前到2-4岁,且应分期手术,整个手术都应在学龄前完成。术后固定是保证手术成功的重要步骤,儿童天生好动,不合作,固定困难,因此对术后病人均用细克氏针固定掌指关节、指间关节于伸直位,再用石膏托行外固定,防止植皮滑动和矫正侧弯畸形。

康复治疗

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康复治疗在术前和术后都可以为进一步改善疗效提高帮助。特别是术后可以帮助改善关节活动,改善手指的分开和并拢活动。同时可帮助伤口的愈合。  术后康复锻炼是指解除内外固定后,在医生指导下和家长密切配合,指导孩子进行功能锻炼,有时还配合中草药熏洗、按摩等方法进行康复锻炼,使手指各关节活动正常。

手术的成功率

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手术的目的是改善手的外观,提高手的功能,避免进一步的畸形。经过训练的专科医生一般都能达到上述目的。对于复合性的并指,晚期的治疗,对于外观和功能都有影响。