-
原发性骨髓纤维化 编辑
原发性骨髓纤维化主要是指克隆性造血干细胞异常增殖而引起的骨髓增生性疾病。
原发性骨髓纤维化好发于50-70岁的中老年人群，男性和女性患病率基本一致。患病时，患者可能会出现肝脾肿大、腹水、发热、盗汗、体重下降、皮肤黏膜发黄、面色苍白等症状。若不及时改善造血功能，则会引起继发感染、脾功能亢进等并发症。原发性骨髓纤维化的病因不明确，可能与基因突变有关。
就诊科室： 急诊科
发病部位：全身
多发人群：50-70岁的中老年人群
是否遗传：是
相关症状：肝脾肿大 发热 盗汗 体重下降
相关检查：血常规检查 染色体检查 基因突变检测 骨髓涂片检查 骨髓活检
相关手术：经颈内静脉肝内门体分流术
是否属于医保：是
原发性骨髓纤维化主要是指克隆性造血干细胞异常增殖而引起的骨髓增生性疾病。
原发性骨髓纤维化好发于50-70岁的中老年人群，男性和女性患病率基本一致。患病时，患者可能会出现肝脾肿大、腹水、发热、盗汗、体重下降、皮肤黏膜发黄、面色苍白等症状。若不及时改善造血功能，则会引起继发感染、脾功能亢进等并发症。原发性骨髓纤维化的病因不明确，可能与基因突变有关。
原发性骨髓纤维化的症状有肝脾肿大、发热、盗汗、体重下降等。
1.肝脾肿大
原发性骨髓纤维化造成骨髓造血功能下降时，患者可能会出现脾脏和肝脏髓外造血的表现，导致肝脾肿大。
2.发热
本病可造成体内的白细胞数量下降，免疫功能异常，无法抵抗病原体感染，引起继发感染时，可出现发热的症状。
3.盗汗
原发性骨髓纤维化可导致大量的造血干细胞在骨髓内增殖，造成代谢过快，引发盗汗，表现为睡觉时出汗，睡醒后出汗停止。
4.体重下降
原发性骨髓纤维化可能是基因突变、细胞因子过度释放等原因引起的，代谢异常可能会诱发本病。
一、基本病因
1、基因突变
JAK2V617F基因、CALR基因以及MPL基因等基因发生突变的情况时，可能会引起造血干细胞恶性增殖，形成原发性骨髓纤维化。
2、细胞因子过度释放
血小板衍生生长因子、表皮生长因子等细胞因子过度释放时，易刺激纤维细胞的异常增生，促进胶原分泌，导致原发性骨髓纤维化发生。
二、诱发因素
原发性骨髓纤维化的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。
1.出现相应症状
患者出现不明原因的长时间低热、盗汗、腹痛等异常表现时，需要及时到医院就诊，查明原因后，可以采取措施抑制骨髓纤维化改变。
2.病情加重
局部大量出血，按压后无法有效止血时，应该立即拨打120，到医院紧急处理，可以抑制出血，缓解不适。
3.引起并发症
原发性骨髓纤维化的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
1.一般治疗
平时应该注意安全，合理运动，避免出现皮肤损伤的情况，了解疾病知识，消除抑郁、焦虑等负面情绪，积极配合治疗。
2.药物治疗
患者应该按照医生的叮嘱使用羟基脲片、苯丁酸氮芥片等药物，抑制骨髓细胞的恶性增殖，避免病情持续加重。患者还需要根据医生的要求使用来那度胺胶囊、沙利度胺片等药物，调节免疫功能，改善血小板减少的情况。
3.手术治疗
反复出现静脉曲张、腹水等表现时，可以进行经颈内静脉肝内门体分流术，缓解门静脉高压的情况。
原发性骨髓纤维化患者日常应注意病情监测、适当运动、心理护理等。
1.病情监测
治疗期间观察患者腹部膨隆、皮肤瘀斑、体温升高等表现是否改善，若持续未好转，立即就医，更换治疗方案。
2.适当运动
积极进行散步、慢跑、打乒乓球等运动，可以帮助增强体质，但是不能过度运动，提高安全意识，避免运动期间出现外伤。
3.心理护理
学习疾病相关知识，避免过度紧张或担忧，保持放松、乐观的心情，对原发性骨髓纤维化的恢复有一定的好处。
预防原发性骨髓纤维化的方法有避免接触有害物质、改善生活习惯、定期体检等。
1.避免接触有害物质
生活中应该不要接触放射线、苯、铅、甲醛等物质，从事相关职业时，应做好防护措施，预防原发病骨髓纤维化。
2.改善生活习惯
保证饮食和生活作息规律，避免熬夜，注意劳逸结合，提高机体抵抗力，可以在一定程度上降低本病的发病风险。
3.定期体检
定期体检无法预防本病发生，但是可以早期发现和治疗，抑制造血异常的恶性增殖，对改善预后有帮助。
