小儿尿崩症 编辑

人类的一种疾病
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小儿尿崩症主要是指患者体内抗利尿激素分泌不足或脏对抗利尿激素敏感性下降,造成尿液浓缩能异常而引起的疾病

小儿尿崩症好发于青少年,男性患者高于女性。患者患病时,可能会出现饮、多尿、烦渴、遗尿不适症状,如果不及时采取措施,则会引起高血症腺垂体功能减退、休克并发症。小儿尿崩症可能是基因突变颅脑损伤肿瘤膜炎低钾血症等原因引起的。

就诊指南

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就诊科室: 儿科

发病部位泌尿系统

多发人群:青少年

治疗方法:一般治疗 药物治疗 手术治疗

是否遗传:是

相关症状:烦渴 多饮 多尿

相关疾病: 麻疹 发烧 紫癜

相关检查尿常规 尿量测定 血尿渗透压测定 血浆精氨酸素测定 禁试验 加压素试验 血电解质测定 基因检测

相关手术:肿瘤切除术

是否属于医保:是

概述

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小儿尿崩症主要是指患者体内抗利尿激素分泌不足或肾脏对抗利尿激素敏感性下降,造成尿液浓缩功能异常而引起的疾病。

小儿尿崩症好发于青少年,男性患者高于女性。患者患病时,可能会出现多饮、多尿、烦渴、遗尿等不适症状,如果不及时采取措施,则会引起高钠血症、腺垂体功能减退、休克等并发症。小儿尿崩症可能是基因突变、颅脑损伤、肿瘤、脑膜炎、低钾血症等原因引起的。

症状

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小儿尿崩症的症状有多尿和遗尿、烦渴、多饮等。

1.多尿和遗尿

抗利尿激素分泌不足时,可造成尿液生成过多,导致患者出现多尿的症状,夜间还会出现遗尿症状。

2.烦渴

多尿可造成患者体内的液体大丢失,引起烦躁症状,同时伴有口渴,如患者未出现口渴症状,则易引起脱水

3.多饮

尿液排出过多时,可引起口干,患者可出现多饮的症状,通畅摄入冷水,饮水量一般与尿量差别不大。

病因

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小儿尿崩症主要是由于遗传因素、颅脑损伤、锂中毒、低钾血症等原因引起的。

1.遗传因素

体内的AVP-NPⅡ基因突变时,可影响抗利尿激素的合成,导致抗利尿激素分泌不足,引发小儿尿崩症。

2.颅脑损伤

颅脑损伤时,可造成下丘脑神经功能异常,不能正常分泌抗利尿激素,导致小儿尿崩症发生

3.锂中毒

长期进行锂剂治疗易引起锂中毒,损害肾脏的水通道蛋白-2功能,形成肾性小儿尿崩症。

4.低钾血症

患者的血钾浓度低于3.5mmol/L时,可造成肾脏浓缩尿液的能下降,引发本病

就医

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小儿尿崩症的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。

1.出现相应症状

出现多尿、多饮、烦渴等疾病相关症状时,应该及时就医,促进抗利尿激素分泌,提高肾脏对该激素的敏感性,缓解病情。

2.病情加重

夜间频繁排尿,造成患者精神萎靡时,需要立即补充水分,纠正脱水,促使患者的精神恢复正常

3.引起并发症

腺垂体功能减退、高钠血症等并发症形成时,应当排出体内的多余的钠元素,控制病情发展。

治疗

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小儿尿崩症的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

1.一般治疗

平时应该注意个人卫生,及时更换潮湿的内裤,避免细菌感染,保持情绪稳定,避免过分紧张。

2.药物治疗

患者应该根据医嘱使用复方盐酸阿米洛利片、氯噻嗪片等药物,减少循环血容量,从而减少尿量。患者需要在医生的指导下使用马西平片、醋酸去氨加压素片等药物,补充血液中的加压素,减轻症状。

3.手术治疗

丘脑或垂体周围有肿瘤形成时,应该进行肿瘤切除术,促使下丘脑和垂体功能恢复

日常

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小儿尿崩症日常应注意积极清理渗出、定期复查、适当运动等。

1.积极清理渗出

术后鼻腔可能会有液体渗出,应积极清理渗出液,保持腔清洁,以免细菌感染,引发颅内感染

2.定期复查

结束治疗后,定期去医院复查血钠和血加压素水平,观察病情的恢复情况,若出现异常,则应该立即就医。

3.适当运动

术后第二天可以主动或被动进行翻身、坐立运动,改善全身血液循环,促进肠蠕动,对病情康复有利。

预防

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预防小儿尿崩症的方法有避免颅脑外伤、合理用药、积极治疗原发病等。

1.避免颅脑外伤

平时应该提高安全意识,注意出行安全,配备儿童座椅,遵守交通规则,避免颅脑损伤,预防小儿尿崩症。

2.合理用药

需要长期使用锂剂治疗疾病时,应该按照医生的嘱咐减药或换药,以免锂中毒,防止发生小儿尿崩症。

3.积极治疗原发病

积极治疗高钙血症、低钾血症等疾病,维持电解质平衡,恢复正常的肾浓缩能力,降低本病的发病率。

诊断

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小儿尿崩症的诊断方法实验室检查影像学检查、其他检查等。

一、实验室检查

1、尿常规检查

尿常规检查能够检查尿液中的成分是否正常,测定尿比重,有助于诊断小儿尿崩症。

2、尿量测定

测量患者24小时的尿量,可以了解有无多尿症状。

3、血尿渗透压测定

尿渗透压测定可以判断患者的血浆和尿液渗透压是否出现异常。

4、血浆精氨酸加压素测定

正常情况下,血浆精氨酸加压素的范围是2.3-7.4pmo1/L,禁水后,可显著升高。患有本病时,血浆精氨酸加压素水平低于正常值,禁水后增加不明显。

5、血电解质测定

测定血钙、血钾水平,判断是否患有高血症、低钾血症等疾病,分析病因。

6、基因检测

基因检测时,观察AVP-NPⅡ基因是否正常,明确病因。

二、影像学检查

进行头部磁共振检查,可以观察颅内病变情况,排除颅内肿瘤。

三、其他检查

1、禁水试验

禁水试验能够观察患者细胞外液渗透压增高时,尿液浓缩的情况,若出现严重脱水症状,则应该终止试验。

2、加压素试验

结束禁水试验后,进行加压素试验,有助于明确小儿尿崩症的病理类型。