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体液免疫缺陷 编辑
变异型免疫缺陷病
体液免疫缺陷，常见变异型免疫缺陷病（CVID）也称迟发性低丙种血症，包括一组低丙种球蛋白和缺乏抗体反应的病症。其特点是发病年龄较迟。各患者的发病机制和临床表现不尽相同。其免疫缺陷有两种类型，第一类是B细胞增殖、分化或转化为浆细胞的功能有缺陷，或虽能正常分化及合成免疫球蛋白，但分泌功能缺陷。第二类是Th2细胞受损，CD4/CD8T细胞比值下降，或Th2细胞功能低下，导致体液免疫受损。男女均可患病。
1.临床表现常见症状是反复的细菌感染，如急慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎等，感染常呈慢性发病。消化道和中枢神经系统易受累，易并发多种自身免疫性疾病，少数可出现淋巴结和脾肿大。
2．实验室检查
(1)血清免疫球蛋白含量普遍降低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。
(2)多数患者的外周血B细胞数量大致正常，以B细胞缺陷为主者外周血B细胞减少，B细胞表面的标记正常，但淋巴结和直肠粘膜活检发现B细胞缺如。
(3)T细胞数量大致正常，有1/3的患者T细胞亚群出现异常，表现为CD8 T细胞升高，CD4/CD8T细胞比值下降。
以IVIG疗法为主。
