高铁血红蛋白血症 编辑

病症
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血红蛋白分子的辅基血红素中的亚化成三价铁,即成为高铁血红蛋白(MHb),同时失去带氧能。正常红细胞能利用NADH,在细胞色素b5还原催化下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb血症。中毒性MHb血症较常见,有接触某些药物毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁因、苯胺)的病史,婴儿腹泻也是常见的诱因先天性MHb血症较罕见,主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。

基本信息

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中医病名:高铁血红蛋白血症

外文名:Methemoglobinemia

就诊科室:血液

常见发病部位:血液

常见病因:中毒性、先天性

临床表现

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1.皮肤口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。

2.中毒性MHb血症,发病可急可缓。突然发病者症状明显,伴有头痛、乏等。严重者MHb含量可占Hb总的50-70%,可以出现意识障碍并危及生命

3.先天性MHb血症属常染色体显性遗传,紫绀自出生或出生后数年出现,并持续存在。一般MHb含量约占Hb总量的10-40%,除紫绀外无任何自觉症状,能从事体力劳动

鉴别诊断

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诊断依据

1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。

2.中毒性MHb血症可突发或集体发病,有药物或毒物接触史。先天性者自幼发病,持续性紫绀年。

3.取末梢血一滴于滤纸上,血液呈巧克力样褐红色,空气中1分钟仍不变为鲜红色。此试验可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫绀。

疾病治疗

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治疗原则

1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。

2.中毒性MHb血症,症状明显,MHb含量超过20%者,应及时处理,

用药原则

1.广东、广西、云南、四川等省籍人群中遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD)缺乏较多见,由于G6PD缺乏,不能提供NADPH

2.MHb含量低于10%者,可密切观察,一般能自行痊愈。