常见的脑脊髓炎有急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、急性坏死出血性脑脊髓炎、小儿急性播散性脑脊髓炎、急性散发性脑脊髓炎，还可见肠病毒性脑脊髓炎、血凝性脑脊髓炎等等。 中医病名脑脊髓炎多发群体常见于青壮年常见病因非特异性病毒感染或疫苗接种常见症状高热、头痛、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫图集科普中国

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孙杨丨副主任医师

无锡市第二人民医院神经内科审核

1.急性播散性脑脊髓炎

（1）可发生于各种感染性疾病，尤其儿童急性发疹性疾病。导致发生ADEM的感染性疾病主要有麻疹、风疹、水痘、天花、腮腺炎、流感、副流感、感染性单核细胞增多症、伤寒、支原体肺炎，许多ADEM患者是继发于普通的呼吸道感染，EB病毒、巨细胞病毒感染后，有的发生在原因不明的感染后。

（2）见于疫苗接种以后，如麻疹疫苗、腮腺炎疫苗、风疹疫苗、水痘疫苗、感冒疫苗、狂犬病疫苗、天花疫苗等，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。

（3）服用某些药物或食物：左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲嗯唑、炸蝉蛹等。

（4）极少数发生于特殊时期：如围生期、手术后。还有部分病例发病前无先驱感染和疫苗接种史，称为特发性ADEM。

2.急性坏死出血性脑脊髓炎

又称Weston-Hurst急性出血性白质脑炎，急性坏死出血性脑脊髓炎的病因尚不清，与其他脱髓鞘病变有相似性。

（1）脑膜炎型

表现为脑膜炎综合征，可能是各种临床类型的早期表现，一些病例终止于脑膜炎阶段不再进展。

（2）脑炎型

首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。局限性运动和感觉障碍很常见，且不对称。可见视神经、大脑半球、脑千或小脑受累的神经体征。ADEM临床主要表现为急性小脑性共济失调者亦不少见。

（3）脊髓炎型

常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。发病时背部中线疼痛可为突出症状。

2.急性坏死性出血性脑脊髓炎

又称为急性出血性白质脑炎，为暴发型ADEM。常见于青壮年，发病前l～2周内可有上呼吸道感染史，起病急骤，病情凶险，症状体征在2～ 4天内达高峰，死亡率高。表现为高热、头痛、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫。

（1）周围血白细胞正常或轻度增多，急性出血性白质脑炎的外周血白细胞可明显增多。

（2）脑脊液压力偏高，50%以上患儿淋巴细胞轻中度增多，蛋白含量正常或轻度升高，

IgG增高，可发现单克隆带和髓鞘碱性蛋白。

（3）EEG为弥散性慢波活动，可有痫样放电。

（4）影像学检查MRI比CT敏感，主要表现脑白质内散在、多灶、不对称斑片状及条状长T1、长T2信号。也可侵犯基底核、背侧丘脑、小脑、脑干和脊髓。

2.急性坏死性出血性脑脊髓炎

（1）血常规

常有白细胞计数增多，有时可达30×109/L。

（2）血沉增快。

（3）脑脊液CSF

压力增高，细胞数从数个淋巴细胞到多核细胞增生，也可达3×109/L，常见数目不等的红细胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。

（4）脑病理活检大脑肿胀、点状或环形出血，静脉周围脱髓鞘明显。镜下可见小血管纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管周围，环状出血合并静脉血栓形成。

（5）其他辅助检查

CT和MRI扫描显示大片白质病灶有利于诊断。

根据其症状体征及实验室检查诊断并不困难。

2.急性坏死性出血性脑脊髓炎

青年人中出现进展迅速的“脑脊髓炎”的临床表现应考虑本病。CT和MRI扫描有利于临床诊断。脑活检病理有助确诊。

(1)急性期

给予大剂量皮质类固醇激素，可抑制疾病的发展，改善神经症状。大多数儿童患者使用甲泼尼龙10～30rag/(kg·d)，最大剂量lg/d；或地塞米松lmg/kg，3天后改为口服类固醇逐渐减量。疗程4～12周或依病情达6个月。静脉滴注免疫球蛋白常用于皮质类固醇冲击治疗失败或重症患儿。

(2)对症治疗

①甘露醇降低高颅内压；②抗生素治疗肺部和其他感染；③肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防压疮等。

(3)恢复期。

可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物促进恢复。

2.急性坏死性出血性脑脊髓炎

本病尚无特效治疗方法。一般认为系免疫介导的疾病，应积极进行免疫治疗。近年来经过大剂量激素、减压、低温、血浆置换或免疫球蛋白和免疫抑制剂等积极的综合治疗，有少数患者治疗成功，大多数患者不能完全康复。