-
蚕豆症 编辑
蚕豆症的正式医学名称为葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶缺乏症。这是一种先天性的疾病。蚕豆症病人的红血球里,缺乏一种酶,葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶,当身体接触到某些成份或化学药品时,红血球很容易发生溶血反应。蚕豆病起病急剧,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。潜伏期的长短与症状的轻重无关。蚕豆病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。
本病发病机制尚未十分明了。已知缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的敏感红细胞,因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺陷不能提供足够的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后便诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。
【注意事项】
1. 不随意服药,所有药物均需经由医师处方。
2. 避免吃蚕豆或其制品(蚕豆酥)。
3. 衣橱厕所不可放荼丸(臭丸、樟脑丸)。
4. 不要使用龙胆紫(紫药水)。
5. 假若发现有黄疸或贫血、尿液暗红色茶色现象,速往医 院诊 疗。
6. 看病时,应主动告诉医护人员患有此症,并出示G-6-PD缺乏症备忘卡。
蚕豆病的溶血常常急速大量,贫血很严重,须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1~2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。
患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。
本病的预后:如无适当治疗,病情严重者可因急性贫血,钾中毒和急性肾功能衰竭,导致死亡。如能及时采取适当的治疗措施,多数病人病情能迅速好转,脱离危险。